Es una enfermedad que ocurre cuando los riñones no eliminan los ácidos apropiadamente de la sangre a la orina. En consecuencia, permanece demasiado ácido en la sangre (llamada acidosis).

Cada vez que nuestros órganos internos realizan alguna función, como digerir alimentos o curar tejidos dañados, en las células del cuerpo se generan reacciones químicas. Estas reacciones producen ácidos que van al torrente sanguíneo.

Generalmente, los riñones extraen el exceso de ácido de la sangre pero, ciertas enfermedades, defectos genéticos o medicamentos pueden dañar la capacidad de los riñones para realizar esta importante tarea. Esto puede provocar que se acumule demasiado ácido en la sangre y causar problemas. Cuando esto sucede, ocurre una afección que se denomina renal tubular acidosis (acidosis tubular renal, RTA).

Si no se trata, la RTA puede afectar el crecimiento del niño y provocar piedras en el riñón, fatiga, debilidad muscular y otros síntomas. Con el tiempo, si la acidosis no se trata puede provocar problemas a largo plazo, como enfermedad ósea, enfermedad renal e insuficiencia renal.

  La acidosis tubular renal (ATR), representa un defecto en el control del equilibrio acido básico renal sin insuficiencia glomerular o disfunción tubular generalizado. Aunque la causa de la enfermedad se desconoce, el trastorno ha sido llamado acidosis tubular primaria, para distinguirlo de un defecto similar asociado con  una disfunción tubular generalizada. La mayoría de los pacientes presentan una acidemia metabólica transitoria en el primer año de la vida, o bien, una acidemia metabólica persistente que tiene su comienzo después del periodo de lactancia.

Recordemos que el pH normal del organismo oscila entre 7.35 a 7.45 y en estos casos el ph en sangre se encuentra en un rango límite o levemente inferior a 7.35 (acidosis o acidemia), ante tal razón los niños afectados por este tipo de problemas presentan siempre problemas de apetito (hiporexia o anorexia), vómitos aislados u ocasionales, son irritables y sobretodo la preocupación estriba en el retardo del crecimiento.

En los niños mayorcitos  la forma de ATR que es persistente se manifiesta con problema de hipercalciuria (excreción "aumentada" de calcio por la orina), recordando en este momento que la excreción de calcio es normal en la orina en niveles considerados fisiológicos, pero en este caso la excreción renal de calcio se ve en aumento; la excreción aumentada de calcio por la orina trae la posibilidad de generar nefrolitiasis (cálculos en la orina, como piedritas), cuyo tamaño se expresa muchas veces como "arenilla" o son generalmente de tamaño pequeño que no sobrepasan los 2 mm de diámetro, igualmente con estos casos de ATR persistente se presenta excreción aumentada del potasio por la orina y además hay una defectuosa concentración urinaria.

Todos los pacientes presentan elevación en los niveles séricos de cloro proporcionales a la disminución del contenido de dióxido de carbono. El tratamiento vía oral con citrato de potasio o bicarbonato de sodio mejora la acidemia y también los signos y síntomas. La forma transitoria remita en varios meses sin dejar secuelas, mientras que la forma persistente suele terminar en forma de uremia al cabo de cierto número de años. La mayoría de los casos son esporádicos, pero se han comunicado casos de incidencia familiar.

Este trastorno hay que diferenciarlo de la llamada Acidosis tardía del prematuro, que es una entidad patológica que se presenta en el periodo tardío de la etapa neonatal, en aquellos recién nacidos con bajo peso al nacer (Recién Nacidos Preterminos Adecuados para Edad Gestacional: Prematuros verdaderos), en los que hubo el antecedente de problemas severos al nacer, como cuadros de dificultad respiratoria, infecciones tipo sepsis, problemas metabólicos tales como hipoglicemia, hipocalcemia, sometidos a mal control de temperatura ambiental con la consecuente hipotermia, etc. y que al final en caso de superar por manejo eficaz de tratamiento de estos problemas, presentan como consecuencia  una acidemia o acidosis metabólica compensada en sangre y que aunque clínicamente lucen bien  se comienza a detectar falla en la ganancia del peso, generalmente entre la tercera a cuarta semana de vida; ante esta sospecha basta tomar una muestra venosa de sangre y realizar los llamados "gases sanguíneos" o "equilibrio ácido básico" `(prueba también indispensable en los casos de ATR) y se observara un leve descenso en el pH sanguíneo (7.30 a 7.34), siendo el tratamiento adecuado la administración  de solución bicarbonatada vía oral en tomitas pequeñas durante el día, como agua común, en medio de la lactancia materna y rápidamente el problema se corrige, observándose con ganancia de peso en forma satisfactoria.

Causas
Existen tipos diferentes de RTA. Los primeros dos tipos se denominan según la parte del túbulo renal donde se encuentran el daño o el defecto.

La RTA tipo 1 o acidosis tubular renal distal es el tipo de RTA más común. Distal significa que el efecto está relativamente alejado del comienzo del túbulo. La RTA distal puede ser hereditaria o puede ser provocada por un nivel alto de calcio en sangre, leucemia, trastornos autoinmunitarios (como lupus y Síndrome de Sjögren) o el uso de ciertos medicamentos.
La RTA tipo 2 o acidosis tubular renal proximal sucede cuando el daño o el efecto se encuentran relativamente cerca del inicio del túbulo. La RTA proximal se presenta, en la mayoría de los casos, en lactantes y generalmente está relacionada con un trastorno denominado Síndrome de Fanconi. Además, la carencia de vitamina D, la intolerancia a la fructosa, el uso de ciertos medicamentos y algunas enfermedades también pueden provocar RTA proximal.
La RTA tipo 3 es una combinación de la RTA distal y proximal, y ya casi no se usa como una clasificación.
La RTA tipo 4 o acidosis tubular renal hiperkalémica es causada por un defecto en la capacidad de transporte del túbulo distal. El transporte implica el movimiento de los electrolitos, como sodio, cloro y potasio, entre la sangre y las partes del cuerpo. Cuando este proceso no es normal, puede provocar que se acumule demasiado potasio en la sangre (hiperkalemia). Esto puede presentar problemas para el corazón y otros órganos. La RTA hiperkalémica puede ser causada por infecciones urinarias (UTI), trastornos autoinmunitarios, leucemia, diabetes, rechazo de un trasplante de riñón o el uso de ciertos medicamentos.

Síntomas
Muchas veces, los niños con RTA no manifiestan síntomas y no saben que padecen de esta enfermedad hasta que aparece en una prueba de orina o un análisis de sangre.

En el caso de algunos niños, el primer síntoma de RTA es la aparición de piedras en los riñones, lo que a su vez puede provocar síntomas como:

dolor en la espalda o al costado, que se extiende a la zona pélvica
dolor al orinar
pis de color rojo, marrón o turbio
ganas de orinar frecuentes
náuseas y vómitos
Con el tiempo, la RTA puede afectar el desarrollo de los huesos e impedir el crecimiento normal del niño. Esto, con frecuencia, es la forma en que se presenta la RTA y lleva al médico a considerarlo.

Otros síntomas de la RTA que podría notar incluyen los siguientes:
Confusión, reducción del estado de alerta o fatiga
Frecuencias cardíaca y respiratoria aceleradas
Reducción de la cantidad de orina
Debilidad muscular
Calambres musculares, y dolor en la espalda y el abdomen
Raquitismo (un trastorno que puede causar dolor en los huesos y deformidad ósea y dental)

Diagnóstico
Si su hijo experimenta alguno de los síntomas de RTA, consulte con un médico de inmediato. Cuanto antes se actúe contra esta afección, más efectivo será el tratamiento.

Para diagnosticar la RTA, el médico realizará un examen físico y le tomará una muestra de sangre a su hijo para realizar un análisis. Además, es posible que pida una muestra de orina. Si los resultados de los análisis sugieren que su hijo podría padecer RTA, el médico hablará con usted para decidir el mejor tratamiento.

Tratamiento
El tratamiento de la RTA depende de sus causas. Si es una reacción a determinado medicamento, es posible que el tratamiento implique suspender el uso de dicho medicamento o modificar la dosis. Si la RTA es causada por una enfermedad o afección subyacentes, el tratamiento se realizará hasta solucionar dicha afección.

Para tratar los efectos de la RTA, es necesario recuperar un nivel normal de ácidos en la sangre. Para hacerlo, los médicos recetan medicamentos alcalinos, como bicarbonato de sodio, que ayudan a disminuir la concentración de ácidos en la sangre.

La mayoría de las veces, el tratamiento para la RTA es eficaz. Es posible que los niños con RTA provocada por un defecto genético necesiten tratamiento durante toda la vida. La buena noticia es que al adherirse a los tratamientos, los niños pueden vivir de manera saludable.

Revisado por: Robert S. Mathias, MD
Fecha de revisión: marzo de 2014

 

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