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Los tumores renales infantiles son enfermedades en las que se forman células malignas (cancerosas) en los tejidos de los riñones.

Hay muchos tipos de tumores renales infantiles.
Tumor de Wilms
Cáncer de células renales
Tumor rabdoide renal
Sarcoma de células claras del riñón
Nefroma mesoblástico congénito
Sarcoma de Ewing (tumor neuroepitelial) del riñón
Tumor desmoplásico de células redondas pequeñas de riñón
Nefroblastoma quístico parcialmente diferenciado
Nefroma quístico multilocular
Sarcoma sinovial primario de riñón
Sarcoma anaplásico de riñón
La nefroblastomatosis no es cáncer, pero se puede volver tumor de Wilms.

Un nefroblastoma o tumor de Wilms es una neoplasia maligna del riñón y el segundo tipo más frecuente de cáncer abdominal en niños, después del neuroblastoma de glándula suprarrenal.

El tumor de Wilms también recibe el nombre de nefroblastoma y puede afectar ambos riñones, pero normalmente se presenta sólo en uno. Los médicos creen que el tumor comienza a crecer mientras el feto se desarrolla en el vientre materno, debido a un problema de algunas células destinadas a formar los riñones que forman un tumor.

Signos y síntomas
Antes del diagnóstico de tumor de Wilms, la mayoría de los niños no presentan ninguna señal de cáncer y, en general, actúan y juegan de manera normal. Con frecuencia, uno de los padres descubre un bulto firme y liso en el abdomen del niño. Es común que la masa alcance un tamaño considerable antes de ser descubierta; el peso promedio de los tumores de Wilms es de 1 libra (450 gramos) en el momento de recibir el diagnóstico.

Algunos niños también pueden presentar náuseas, dolor abdominal, presión arterial elevada (hipertensión), sangre en la orina, pérdida del apetito o fiebre.

Aun cuando los tumores de Wilms suelen ser grandes en el momento de su detección, la mayoría de ellos no se ha extendido a otras partes del cuerpo. Esto hace que resulte más sencillo tratarlos que si las células cancerosas se hubiesen extendido (hecho metástasis) a otras partes del cuerpo.

Diagnóstico
Para confirmar el diagnóstico de tumor de Wilms y determinar el estadio de la enfermedad, se realizan varios estudios. Es posible que se recurra a los siguientes estudios:

Ultrasonido (o ecografía): suele ser la primera herramienta que se utiliza para diagnosticar la enfermedad. En este estudio se utilizan ondas sonoras en lugar de rayos X para generar una imagen de la zona que el médico desea ver.

Tomografía computada: produce una imagen de un corte transversal de un órgano por medio de rayos X. Es sumamente útil para la detección de tumores y para determinar si el cáncer se ha extendido a otras zonas del cuerpo.
Resonancia magnética: utiliza ondas de radio y potentes imanes para producir imágenes detalladas de las partes internas del cuerpo. Esto permite obtener imágenes más complejas, que les dan a los médicos la posibilidad de ver si el cáncer ha invadido alguno de los principales vasos sanguíneos cerca de los riñones.

Radiografías: se utilizan para buscar las zonas con metástasis, especialmente en los pulmones.

Centellogramas: utilizan pequeñas cantidades de material reactivo para resaltar áreas de huesos afectados, si es que existe alguna.

Análisis de laboratorio: como los análisis de sangre y orina. Permiten verificar el estado general de salud del paciente para detectar cualquier efecto secundario adverso del tratamiento, como un bajo recuento de glóbulos blancos o rojos.

Estadificación.
I. Tumor limitado al riñón y completamente extirpado
La superficie de la cápsula renal está intacta. El tumor no se rompió antes o durantela cirugía. No hay tumor residual aparente en los márgenes de excisión o más allá.

II. El tumor se extiende más allá del riñón, pero ha sido completamente removido
Hay extensión regional del tumor (penetración a través de la superficie externa de la cápsula renal hacia los tejidos blandos perirrenales). Los vasos que se encuentran fuera de la substancia renal están infiltrados o contienen trombos
tumorales. El tumor puede haber sido biopsiado o ha habido derramamiento local del tumor confinado al flanco. No hay tumor residual aparente en los márgenes de la excisión o más allá de ellos.

III. Tumor residual no hematógeno confinado al abdomen. Puede ocurrir una o más de las siguientes situaciones:
b) En la biopsia se encuentran involucrados los ganglios linfáticos del hilio, cadenas periaóticas o más allá.
c) Ha habido contaminación peritoneal difusa debido a derramamiento del tumor más allá del flanco antes o durante la cirugía o por crecimiento tumoral que ha penetrado a través de la superficie peritoneal.
d) Se encuentran implantes en las superficies peritoneales
e) El tumor se extiende más allá de los márgenes quirúrgicos ya sea microscópica o macroscópicamente.
f) El tumor no es completamente resecable debido a la infiltración local a estructuras vitales.

IV. Metástasis Hematógenas.
Depósitos más allá de Estadio III por ejemplo: pulmón, hígado, hueso y cerebro

V. Participación renal bilateral al diagnóstico.
Se debe intentar la estadificación de cada lado de acuerdo a los criterios anteriores en base a la extensión de la enfermedad antes de la biopsia.

El planteamiento terapeútico dependerá de la localización y de la extensión del tumor.

Para llevar a cabo un abordaje óptimo de estos niños conviene que sea tratado por un equipo multidisciplinar con experiencia en el tratamiento del tumor de Wilms (cirujano o urólogo pediatra, oncólogo pediatra y radioncólogo pediatra).

En todos los casos, la extirpación quirúrgica del tumor (nefrectomia) será necesaria y de los tejidos cercanos, si se sospecha que puede existir afectación. Es de vital importancia la extirpación lo más completa posible del tumor, evitando la rotura del mismo.

El uso de radioterapia coadyuvante (tras la cirugía) y el uso de quimioterapia pre y postoperatoria ha hecho que las tasas de supervivencia se sitúen alrededor del 80-90%.

Quimioterapia Complementaria
Casi cada paciente con el tumor de Wilm requerirá un cierto formulario de la quimioterapia complementaria como parte de su plan del tratamiento; la única anomalía principal es pacientes con un tumor del escenario 1 con la histología favorable.

Los regímenes mas comunes de la quimioterapia para el tumor de Wilms son:

Régimen EE-4A con vincristine y dactinomycin por 18 semanas
Régimen DD-4A con vincristine, dactinomycin y el doxorubicin por 24 semanas
Régimen I con vincristine, doxorubicin, el ciclofosfamida y el etoposide por 24 semanas.
La opción cuyo los agentes quimioterapéuticos a utilizar dependen de la severidad del tumor y del pronóstico.

Tratamientos Más agresivos, tales como régimen I, son reservados para los pacientes con una enfermedad más severa, pues se asocia a mayores efectos secundarios.

Radioterapia
Mientras Que el tumor de Wilms se localiza generalmente al área abdominal, la radioterapia puede ofrecer el tratamiento localizado que puede apuntar específicamente las células del tumor. La Radioterapia es una opción común en el tratamiento de la enfermedad de Wilms, nefrectomía y quimioterapia quirúrgicas generalmente siguientes.
 

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