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TETRALOGIA DE FALLOT

Esta malformación es una combinación de:

1. Estenosis (cerrada) pulmonar: por estenosis infundibular (cresta superventricular), hipoplasia o estenosis de válvulas pulmonares, o ambos procesos. Las arterias pulmonares principales también son hipoplásticas.

2. Defecto de tabique ventricular: en la porción membranosa del tabique, proximal a la cresta supraventricular.

3. Participación aórtica: la válvula aórtica se halla a proximidad inmediata del defecto de tabique ventricular voluminoso, de manera que a pesar de la raíz y la válvula aórtica en situación normal, la sangre ventricular derecha penetra fácilmente en la aorta.

4. Hipertrofia (agrandamiento) del ventrículo derecho.

Cuadro clínico

1. La cianosis (piel con coloración azulada), suele observarse a la edad de tres a seis meses de edad. Puede existir al nacer si hay estenosis o atresia pulmonar grave, o puede no aparecer hasta muy tarde, durante la infancia, si solo existe un grado ligero de obstrucción al flujo pulmonar. La cianosis se hace más profunda con la actividad (por ejemplo, al llorar, con el ejercicio), viene disnea y puede perderse el conocimiento por hipoxia cerebral si la disminución de la saturación de oxígeno de la sangre es rápida e intensa. Después del ejercicio de estos niños es característico que adopten la posición en cuclillas. Hay también dedos en palillos de tambor en manos y pies. El crecimiento físico está ligeramente retrasado.

2. El corazón no está aumentado de volumen. Los ruidos cardiacos son intensos y daros. El segundo ruido de la base izquierda es intenso y puro, incluso con estenosis valvular pulmonar, en cuyo caso el segundo ruido intenso y puro probablemente dependa de cierre de la válvula aórtica. Se percibe un soplo sistólico a lo largo del borde esternal izquierdo en los espacios intercostales tercero v cuarto. Es suave v soplante cuando la estenosis es intensa, e intenso y áspero cuando la estenosis es ligera. No se percibe el soplo cuando hay atresia pulmonar. Se nota un ligero impulso ventricular derecho en niños pequeños y delgados. Puede haber un ligero thrill (vibración)  sistólico.

Datos de laboratorio

1. Las radiografías muestran corazón de dimensiones normales, en forma de gota, con grados variables de hipoplasia de las arterias pulmonares disminución de las líneas pulmonares que guardan relación directa con la intensidad de la estenosis pulmonar. El cayado aórtico es voluminoso; cuando no puede verse fácilmente, debe sospecharse arco aórtico derecho. (Este existe en el 20 al 25 por 100 de los casos.)

2. Electrocardiograma: desviación del eje a la derecha e hipertrofia ventricular derecha pura.

3. Cateterismo cardiaco: la presión en el ventrículo derecho es igual a la presión en las arterias de la gran circulación, y la presión en la arteria pulmonar es baia o normal. Está disminuida la saturación arterial de oxígeno.

4. Angiocardiograma: la inyección de material radiopaco en el ventrículo derecho puede demostrar los detalles anatómicos de su porción de salida, el diámetro del orificio de la válvula pulmonar, y el calibre de las arterias pulmonares, además de la opacificación simultánea de las arterias pulmonar y aorta.

Complicaciones
1.- Absceso cerebral
2. Trombosis cerebral.

Tratamiento médico
1. Vigilancia cuidadosa de la sangre, para conservar equilibrada la hemoglobina y el número de glóbulos rojos (índice de color por lo menos de 0.9). El empleo sistemático de hierro puede aumentar la policitemia hasta valores demasiado altos, e incrementar la frecuencia de trombosis espontáneas. Sin embargo, la anemia (índice de color inferior a 0.9) debe tratarse con hierro.

2. Tratamiento pronto de la enfermedad y prevención de la deshidratación, sobre todo en tiempo caluroso.

Tratamiento quirúrgico

1. Está indicada la intervención de Blalock o de Pott si se presentan síncopes antes de los 4 años de edad o si la policitemia es suficientemente intensa para elevar el valor hematócrito por encima, de 75%. la hemoglobina de 20 gr%  y el número de glóbulos rojos por encima de 7.5 millones por mm3. La técnica de Blalock (anastomosis de arteria subclavia-arteria pulmonar) es preferible a la técnica de Pott (anastomosis de arteria pulmonar-aorta) porque es más fácil de suprimir cuando se procede a la reparación quirúrgica definitiva con corazón abierto en fecha posterior.

2. La reparación quirúrgica de corazón abierto del defecto de tabique y la reparación de la estenosis pulmonar se efectuarán después de los cuatro años de edad.

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