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El retinoblastoma es un cáncer del ojo que se origina en la retina, la capa de células sensibles a la luz que recubren la parte posterior del ojo y convierte los rayos de luz en impulsos eléctricos. Estos impulsos son enviados al cerebro a través del nervio óptico, donde son reconocidos como imágenes que vemos.

Un retinoblastoma puede ocurrir en uno o los dos ojos. Por lo general afecta a niños pequeños, pero puede ocurrir en adultos, aunque con menor frecuencia.

Muchos padres observan las primeras señales de retinoblastoma después de advertir que las pupilas de su hijo (el área circular que se encuentra en el medio del iris, la parte de color del ojo) lucen blancuzcas ante una fuente de luz potente. Algunos padres advierten el efecto en fotografías. Esto se debe a que la pupila es traslúcida. Por lo tanto, es posible observar los tumores en la retina que se encuentran detrás de la pupila.

A pesar de que la mayoría de los niños que desarrollan retinoblastoma nacen con la afección, sólo a pocos se la diagnostican al nacer. La edad promedio de diagnóstico es entre los 12 y los 18 meses. Cuando se diagnostica, la mayoría de los niños recibe un tratamiento exitoso y puede conservar una buena visión.

Causas
Al igual que otras formas de cáncer, el retinoblastoma tiene un componente genético. Los niños que heredaron la mutación genética (ya sea de uno de sus padres o abuelos) en general tienen más de un tumor y son propensos a desarrollar la enfermedad en ambos ojos. También la presentan a una edad más temprana que los niños que no poseen la mutación. Esto recibe el nombre de retinoblastoma hereditario.

El resto de los niños que padecen la afección (alrededor del 60%) no tiene antecedentes familiares de la enfermedad y usualmente presenta compromiso de un solo ojo, con un riesgo mucho menor de desarrollo de retinoblastoma en el otro. Esto recibe el nombre de retinoblastoma unilateral.

En los niños con retinoblastoma hereditario que desarrollan un tumor en un ojo, existe una probabilidad de que puedan desarrollar uno posteriormente en el otro ojo. Por lo tanto, deben efectuarse controles periódicos del ojo sano cada 2-4 meses por al menos 28 meses. Después de completar el tratamiento, debe continuarse con exámenes de seguimiento hasta que el niño cumpla los 5 años.

Síntomas.

Brillo blanco en el ojo.
Manchas blancas en la pupila.
Estrabismo: desviación de los ojos
Enrojecimiento y dolor en el ojo.
Visión deficiente.
Iris de color diferente en cada ojo.
Existe una clasificación de la enfermedad desarrollada por dos médicos:

Clasificación de Reese-Ellsworth:

Grupo I
Implica uno o más tumores cuyo tamaño es inferior a 4 diámetros discales y están ubicados en el Ecuador (línea imaginaria que divide el ojo en dos partes iguales) o detrás del mismo.

Grupo II
Implica uno o más tumores cuyo tamaño oscila entre 4 y 10 diámetros discales y están ubicados en el Ecuador o detrás del mismo.

Grupo III
Abarca toda lesión que se encuentre frente al Ecuador o todo tumor cuyo tamaño supere los 10 diámetros discales.

Grupo IV
Implica tumores múltiples cuyos tamaños superan los 10 diámetros discales en algunos o en todos los casos, o toda lesión que se extienda más allá de la parte posterior del ojo.

Grupo V
Implica tumores muy grandes que abarcan más de la mitad de la retina y que se han propagado a otros partes del cuerpoSubir al menú

Diagnóstico.
Si existen sospechas de retinoblastoma, el médico derivará a su hijo a un oftalmólogo especializado en pediatría que dilatará el ojo para examinar la retina. En algunos casos se emplea anestesia general. También podría solicitar estudios de diagnóstico por imagen, como ecografías del ojo, tomografías computadas y resonancias magnéticas (RM), además de análisis de sangre.

Si se diagnostica retinoblastoma, un oncólogo (médico especializado en cáncer) pediátrico realizará estudios para comprobar si el cáncer se encuentra en alguna otra parte del cuerpo del niño. Podría realizar análisis de sangre, una punción lumbar o una biopsia de la médula ósea. Para diagnosticar retinoblastoma, se recurre a las muestras de tejido vivo o biopsias en ocasiones aisladas porque pueden hacer que las células se propaguen más allá del ojo.

Se debe realizar:

Examen del ojo con dilatación de la pupila.
Tomografía Computarizada (TC) de la cabeza para ver el tamaño del tumor y su posible diseminación. El TC utiliza una combinación de rayos x y tecnología computarizada para obtener imágenes de cortes transversales del cuerpo.
Ultrasonido del ojo.
Si existen antecedentes familiares se pueden realizar exámenes oculares en muchas de las etapas del desarrollo del niño para determinar la presencia de un tumor.

Una vez que se ha detectado el retinoblastoma, es necesario realizar otras pruebas para determinar su tamaño y comprobar si se ha diseminado a otras partes del cuerpo.

Tratamiento

El tratamiento específico lo determinará su médico basándose en:

Edad, estado general y su historia médica.
Grado de avance de la enfermedad.
Tolerancia del niño a determinados medicamentos, procedimientos o terapias.
Sus expectativas para la evolución de la enfermedad.
Su opinión o preferencia.


Hay que conocer en qué etapa se encuentra la enfermedad:

Retinoblastoma intraocular: el cáncer se encuentra en uno o en ambos ojos, pero no se ha diseminado.
Retinoblastoma extraocular: se ha diseminado a los tejidos de alrededor o a otras partes del cuerpo.
Retinoblastoma recurrente: el cáncer ha vuelto a aparecer o ha progresado después de haber sido tratado.
Tratamientos que contemplan la preservación de la vista

Radioterapia.
Crioterapia: tratamiento por congelación
Fotocoagulación: se emplea una rayo láser para eliminar los vasos sanguíneos que alimentan al tumor.
Termoterapia: uso de calor para destruir las células de cáncer.
Quimioterapia: medicamentos que eliminan las células cancerosas; el medicamento entra en el torrente sanguíneo y puede eliminar células cancerosas en todo el cuerpo. Su utilización en niños se encuentra en estudio.

Retinoblastoma Intraocular

En un solo ojo:

Si el tumor es grande y no se espera poder preservar la visión, se extrae el ojo (enucleación).
Si es más pequeño y se espera preservar la visión, los métodos comentados anteriormente.
En ambos ojos

Cirugía para extraer el ojo que tenga más cáncer y/o radioterapia al otro ojo.
Radioterapia en ambos ojos, si existe la posibilidad de preservar la vista de ambos.

Retinoblastoma extraocular

Cualquiera de los siguientes:

Radioterapia y/o Quimioterapia intratecal (espacio entre los revestimientos de la médula espinal y el cerebro).
Combinaciones de medicamentos para quimioterapia y nuevas formas de administración de medicamentos (evaluándose).
Retinoblastoma Recurrente

Depende del lugar y extensión del cáncer. Si vuelve a aparecer sólo a los ojos se realiza operación o radioterapia. Si regresa a otra parte del cuerpo, dependerá de las necesidades del paciente y otros factores.

 

Resumen de técnicas o procedimientos:

Quimioterapia: Medicamentos que destruyen los tumores y se administran oralmente, por inyección o por vía intravenosa (en una vena).

Quimioterapia intraarterial: En algunos casos, los doctors inyectan drogas quimioterápicas en el vaso sanguineo que nutre el ojo, para lograr que la medicación alcance directamente el tumor.

Radiación externa: Los haces de radiación se concentran estrictamente en el tumor para destruir las células cancerosas.

Braquiterapia: Se introduce material radioactivo (como varillas o gránulos) dentro del tumor para que emita haces de radiación hacia áreas específicas. Esta forma de tratamiento minimiza los daños a los tejidos sanos circundantes.
Placas radioactivas: Se implanta en el ojo un disco con una dosis de radiación que se aplica directamente en el punto del tumor.

Crioterapia: Se emplean nitrógeno líquido o gases de argón (dos sustancias extremadamente frías) para congelar y destruir el tejido enfermo.

Termoterapia transpupilar: La energía láser (mediante la utilización de luz infrarroja) calienta las células cancerosas y los vasos sanguíneos circundantes, lo cual destruye las células.

Fotocoagulación: Se aplica energía láser a los vasos sanguíneos que rodean el tumor, lo cual genera coágulos sanguíneos y priva a las células cancerosas de nutrientes.

Enucleación: En casos graves de retinoblastoma, se extrae por completo el globo ocular para evitar la propagación de células cancerosas a otras áreas del cuerpo.
Durante el tratamiento del retinoblastoma, el niño deberá someterse a exámenes oftalmológicos periódicos (en general, bajo anestesia) para confirmar la efectividad del tratamiento.

El retinoblastoma recurrente es una forma de cáncer que regresa o continúa proliferando después del tratamiento. Puede presentarse en los ojos, los tejidos que los rodean o cualquier otra parte del cuerpo. Los niños con retinoblastoma hereditario son más propensos a desarrollar nuevos tumores años después del tratamiento. Por lo tanto, es importante realizar estrictos exámenes de seguimiento en estos niños, que también corren el riesgo de desarrollar otras formas de cáncer en etapas posteriores de su vida.

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