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Un deterioro de la audición durante el primer año de vida tiene profundos efectos sobre el desarrollo del lenguaje y también sobre el desarrollo emocional, social e intelectual. Es importante la detección de mermas auditivas durante ese tiempo, porque:


1. Mientras más severos y más prolongados sean esos deterioros, más grande será la reducción en el desarrollo del habla y del lenguaje.

2. Es deseable iniciar la terapéutica de la pérdida auditiva a la edad de los 6 meses, aunque también resultará práctico hacerlo entre los 6 y 12 meses.

3. A la edad de 4 a 8 meses, ya es posible hacer una adecuada evaluación de la audición.

4. Cuando la pérdida auditiva no es recuperable, existen diversas medidas indicadas para promover el desarrollo del lenguaje y del habla, para reducir al mínimo los efectos sobre el desarrollo emocional y social.


La audición limitada se ha asociado con diversas series de circunstancias perinatales y la ocurrencia de cualquiera de ellas es una indicación para una temprana evaluación audiológica (a la edad de 4 meses), con un seguimiento a largo plazo.

 

Circunstancias asociadas con alto riesgo de pérdida auditiva


1. Antecedentes familiares de pérdida auditiva antes de los 50 años de edad aproximadamente, sin causa obvia.

2. Infección viral materna durante el embarazo (especialmente rubéola).
3. Defectos de oídos (incluyendo los pabellones auriculares), nariz, labios o paladar.
4. Peso al nacimiento inferior a 1.500 g.
5. Bilirrubina por encima de 20 mg/dL.
6. Tratamiento prenatal de la madre o tratamiento post-natal del lactante con drogas ototóxícas.
7. Múltiples anormalidades congénitas de cualquier tipo.


Hay ciertas circunstancias en las cuales debe plantearse la sospecha de pérdida auditiva incluso más allá del período perinatal:

 

EDAD

INDICIO

Cualquier edad

El lactante falla en responder a ruidosos sonidos ambientales.

Cualquier edad

 No despierta ni tampoco ejecuta movimientos en respuesta a
voces hablando o a un ruido cuando está dormido en una habitación tranquila.

A los 4-5 meses

No vuelve la cabeza u ojos hacia la fuente de sonido.

A los 6 meses

Deja de volverse con todo propósito hacia una fuente de sonido.

A los 8 meses

No presenta ningún intento de imitar sonidos hechos por los padres.

A los 8-12 meses

Ausencia de variedad en melodía y sonidos en su balbuceo infantil.

A los 12 meses

Falta de comprensión aparente de frases simples.

A los 24 meses

Poco o nada de habla espontánea.



La  ocurrencia de cualquiera de esos indicios constituye una indicación para la evaluación audiológica y otológica.


CAUSAS DE SORDERA


Enfermedades del oído medio son la causa más frecuente de sordera adquirida en niños.

La sordera congénita, sin embargo, a menudo constituye parte de un más  significativo síndrome ó estado de enfermedad, cuyos signos pueden preceder o no a la sordera. Algunos de esos trastornos pueden tratarse; todos son de gran significación pronostica.

Causas innatas de sordera

SIN ANORMALIDADES ASOCIADAS
Severa pérdida auditiva congénita, tanto dominante como recesiva.

Pérdida auditiva de alta frecuencia, tanto dominante como recesiva.

Pérdida auditiva de mediana frecuencia, recesiva.


ASOCIADA CON RETINITIS PIGMENTOSA (inflamación con pigmentos en la retina de los ojos)
Síndrome de Usher.

Síndrome de Cockayne (retardo mental y enanismo).

Síndrome de Alstróm (obesidad).


ASOCIADA CON NEFRITIS HEREDITARIA (alteraciones del riñón de tipo hereditario)
Síndrome de Alport

Síndrome de Herrmann (retardo mental, diabetes y epilepsia).

Síndrome de Muckle-WeIl (urticaria y amiloidosis).


ASOCIADA CON ENFERMEDAD CONGÉNITA DEL CORAZÓN
Síndrome de Jervell y Lange-Nielsen (intervalo Q-T prolongado, crisis de Stokes-Adams).

Síndrome de Lewis (estenosis pulmonar congénita).


ASOCIADA CON AFECCIONES ESQUELETICAS
Enfermedad de Crouzon (pérdida auditiva mixta).

Síndrome de Treacher-Collins.

Síndrome de Mohr/síndrome oral-facial-digital 11 (pérdida de conducción auditiva).

Enfermedad de Albers-Schónberg.

Enfermedad de Pyle (sordera progresiva de la infancia).

Enfermedad de Van der Hoeve (pérdida de conducción auditiva).


ERRORES METABÓLICOS
Enfermedad de Morquio.

Enfermedad de Tay-Sachs.

Síndrome de Hurler. Enfermedad de Wilson. Síndrome de Waardenburg.


TRASTORNOS DEL SISTEMA ENDOCRINO
Síndrome de Pendred (severa pérdida congénita de audición neurosensorial).


ASOCIADA CON TRASTORNO DEL SISTEMA NERVIOSO
Enfermedad de Von Recklinghausen.

Corea de Huntington.

Ataxia de Friedreich.

Enfermedad de Richards Ruudel (severa sordera progresiva).


ASOCIADA CON OTRAS ANORMALIDADES
Anomalías auriculares (microtia, atresia aural, fístulas preauriculares).

Sífilis congénita.

Rubéola congénita.

 

Referencia: Goodrnan, A.C. and Chasin, W.D.: In Gellis, S.S. and Kagan, B.M. (Eds.): Current Pediatric Therapy. 71h Ed. W.B. Saunders Company, Philadelphia, 1976, p. 518.

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