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Parálisis Cerebral.

 

Causa o etiología.

La parálisis cerebral (desplejia espástica, enfermedad de Little) puede depender de malformaciones congénitas del cerebro o de lesiones prenatales, natales o posnatales del cerebro. Los factores causales que señalamos a propósito de retraso mental muchas veces son iguales en el caso de la parálisis cerebral.

Cuadro clínico. Parálisis cerebral incluye los complejos sintomáticos motores y otros, por ejemplo trastornos de visión y audición, deficiencia intelectual, defectos de palabra, trastornos convulsivos y problemas psicológicos causados por lesión (única o múltiple) no progresiva del cerebro. Los diversos subtipos pueden definirse así:

1. Espastícidad: caracterizada por un umbral bajo del reflejo de tracción, una zona reflexógena aumentada, respuestas intensas con clono. Hay tendencia a una participación mayor y a contracturas que afectan los músculos antigravitatorios.

2. Atetosis: caracterizados por movimientos involuntarios lentos, contorsiones (como serpiente), movimientos hipertónicos que afectan particularmente los músculos periféricos de las extremidades y de boca, cara y músculos torácicos. Los reflejos son normales.

3. Rigidez: trastorno de las relaciones agonista-antagonista, como resistencia al movimiento pasivo lento de ambos músculos, agonistas y antagonistas. Si la resistencia al movimiento pasivo es continua, se denomina rigidez en “tubo de plomo”; si es intermitente, se llama rigidez “de rueda dentada”.

4. Ataxia: incoordinación por trastorno de la sensibilidad cinestética o lesión del cerebelo.

5. Temblor: movimientos intencionales o constantes involuntarios e incontrolables de tipo rítmico alternativo y pendular, por contracciones alternativas de agonistas y antagonistas.

6. Atonía: ausencia de tono y fracaso de los músculos para responder a estimulación volitiva. El músculo carece de la firmeza o la turgencia del músculo relajado normal.

7. Mixto: combinaciones de los datos anteriores. El término no se emplea frecuentemente, ya que los síntomas motores predominantes son los que establecen la clasificación.
Los signos y síntomas neurológicos cambian a medida que madura el sistema nervioso; hay que tener mucha precaución para establecer un diagnóstico descriptivo final durante la infancia.

Diagnóstico.

Cualquier lactante o niño que no se sienta, anda, habla o se desarrolla normalmente o cuyas piernas se cruzan a modo de tijera cuando se sostiene en el aire, debe estudiarse sobre todo pensando en una parálisis cerebral.

 El diagnóstico de la PC es fundamentalemente clínico.

• Historia clínica (factores de riesgo pre, peri y posnatales)

• Valorar los Items de desarrollo y la “calidad” de la respuesta

• Observar la actitud y la actividad del niño (prono, supino, sedestación, bipedestación y suspensiones)

• Observar los patrones motores (motricidad fina y amplia)

• Examen del tono muscular (pasivo y activo)

• Examen de los ROT, clonus, signos de Babinski y Rosolimo

• Valoración de los reflejos primarios y de reflejos posturales (enderezamiento cefálico, paracaídas y Landau )

• Signos cardinales de la exploración sugestivos de PC: – retraso motor – patrones anormales de movimiento – persistencia de los reflejos primarios  tono muscular anormal 

Exámenes complementarios.

 Neuroimagen: se recomienda realizar una neuroimagen en todos los niños con PC. Si es lactante se puede realizar inicialmente una ecografía transfontanelar, pero en la actualidad la prueba más específica es la RM. Si existe la sospecha de infección congénita, puede plantearse la realización de TAC craneal para visualizar mejor las calcificaciones. En ocasiones los hallazgos de la neuroimagen servirán para confirmar la existencia, localización y extensión de la lesión, e incluso de la etiología, aunque no siempre existe relación entre el grado de lesión visible en neuroimagen y el pronóstico funcional 7 . EEG: no es necesario para el diagnóstico, pero dado que un porcentaje elevado de niños con PC desarrollan epilepsia, se recomienda para la detección de los pacientes con más riesgo y para el seguimiento de los que hayan presentado crisis comicial.

 

Pronóstico. Se ha calculado que siete niños de cada 1 000 nacidos en Estados Unidos de Norteamérica sufren parálisis cerebral. Uno muere pronto; de los otros seis, uno sufre parálisis grave, dos son casos moderados, y tres casos leves. El 60 a 70 por 100 son mentalmente deficientes.

Tratamiento
1. Reeducación y rehabilitación a base de entrenamiento muscular especial, entrenamiento de la palabra y fisioterapia.
2. Psicoterapia para el niño y su familia.
3. Cirugía correctora ortopédica, neurológica y familiar.
4. Medicación.
5. Terapéutica anticonvulsiva para las crisis motoras.

La parálisis cerebral no tiene tratamiento curativo, aunque sí podemos tratar y mejorar los efectos de esta lesión cerebral irreversible. Debemos conseguir, según el grado de afectación (debemos recordar que niños con parálisis grave pueden tener una inteligencia normal), que el niño alcance su mayor nivel de independencia y la capacidad para desenvolverse y disminuir sus limitaciones.

Se necesitará la colaboración de un equipo multidisciplinar (social, psicológico, sanitario y educativo) para desarrollar un programa estructurado de tratamiento, que orientará y colaborará con la familia sobre los variados aspectos que será necesario tratar (desde ayudas ortopédicas a centro educativo, adaptaciones personalizadas, logopedia, etc.), pues estos niños ya sabemos que además del trastorno motor suelen tener problemas visuales y auditivos, pueden también tener dificultades en la comunicación y en ocasiones, convulsiones. Necesitaran la ayuda de un fisioterapeuta para mejorar el estado muscular, especialmente en las formas espásticas, y evitar deformidades que requieran tratamiento ortopédico. Los fármacos tienen poca utilidad en la parálisis cerebral, a excepción de los casos que tengan epilepsia o convulsiones.

Por último, cabe destacar el hecho de que muy pobres quedarán estos cuidados si sólo van destinados a tratar la alteración en el niño; ésta, como cualquier otra alteración crónica en la infancia, afecta al niño y a su entorno cercano, generalmente su familia, por lo que se hace necesaria, desde una visión global y siempre buscando el mayor progreso y beneficio para el niño, el que los padres participen activamente en todo, posean suficiente información y formación, así como el que pertenezcan a alguna asociación de grupos de padres de ayuda mutua y puedan disponer de momentos de respiro para ellos; por todo esto reiteramos la importancia de que esta situación sea atendida desde un equipo multiprofesional.

Es necesario un equipo multidisciplinario (neuropediatra, fisioterapeuta, ortopeda, psicólogo, logopeda, pediatra de atención primaria y la colaboración de otros especialistas), para la valoración y atención integral del niño con PC. Una atención especializada, temprana e intensiva durante los primeros años y un tratamiento de mantenimiento posterior. El tratamiento debe de ser individualizado, en función de la situación en que se encuentra el niño (edad, afectación motriz, capacidades cognitivas, patología asociada), teniendo en cuenta el entorno familiar, social, escolar.

 

Tratamiento del trastorno motor

Está fundamentado en cuatro pilares básicos: fisioterapia, ortesis, fármacos y tratamiento quirúrgico (cirugía ortopédica, tratamiento neuroquirúrgico)

 

Fisioterapia

 Son varios los métodos empleados y prácticamente todos han demostrado su utilidad 9. Independientemente del método utilizado es fundamental la colaboración con el cirujano ortopédico y con el ortopedista.

 

Farmacoterapia:

PC espástica: fármacos por vía oral: el Baclofeno y el Diazepam son los más utilizados pero de utilidad reducida por sus efectos secundarios. Fármacos por inyección local: Toxina botulínica (TB). La utilización de la TB, como de otros fármacos, ha de formar parte de un plan de tratamiento global. El Baclofeno intratecal (BIT), es otra opción para el tratamiento de la espasticidad. Se puede utilizar, si es necesario, la combinación de más de una opción 10. PC discinética: Son de poca utilidad. Se ha de considerar un ensayo con L-dopa, cuando la etiología no está clara o en los casos atípicos. Otros fármacos pueden ser de ayuda, tal como las benzodiazepinas a dosis bajas, o el trihexifenidilo. El tratamiento con BIT puede reducir las distonías en niños con afectación grave.

 

Tratamiento quirúrgico:

Cirugía ortopédica: las técnicas quirúrgicas incluyen tenotomía, neurectomía, trasplante de tendones, alargamiento de unidades miotendinosas retraídasdas, osteotomías, artrodesis, reducción de luxaciones, fusiones vertebrales.

Neurocirugía: Los procedimientos neuroquirúrgicos en el tratamiento de la PC incluyen dos técnicas principalmente: la bomba de baclofeno intratecal y la rizotomía dorsal selectiva. En un futuro la estimulación cerebral profunda para algunos casos de PC discinética.

 

Bibliografia.

 www.aeped.es 1. Bax MCO, Goldstein M, Rosenbaum P, Leviton A, Paneth N. Proposed definition and classification of cerebral palsy, april 2005. Dev Med Child Neurol 2005; 27: 571-576. 2. Morris C. Definition and classification of cerebral palsy: a historical prspective. Dev Med Child Neurol 2007; 49: 3-7. 3. Robaina-Castellanos GR, Riesgo-Rodriguez, Robaina-Castellanos. Definición y clasificación de la parálisis cerebral: ¿un problema resuelto? Rev Neurol 2007; 45: 110-117. 4. Póo P, Campistol. J. Parálisis cerebral infantil. En: Cruz M et al (eds.) Tratado de Pediatría. 9ª edición. Madrid: Ergon, 2006. 5. Palisano R, Roesnbaum P, Walker S et al. Development and reliability of a system to classify gross motor function in children whit cerebral palsy. Dev Med Child Neurol 1997; 39: 214-223. 6. Aicardi J, Bax M Cerebral Palsy. En: Aicardi J (ed.), Diseases of the Nervous System in

 

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