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Malformaciones congénitas del oído externo y medio. Joseph Haddad Jr.

El oído externo y medio, que se originan del primer y segundo arcos y surcos branquiales, se desarrollan a lo largo de la pubertad, pero el oído interno, que procede del otocisto, alcanza el tamaño y la forma del adulto a mediados del desarrollo fetal. Los huesecillos (el martillo y el yunque) se derivan del primer y segundo arcos branquiales, mientras que el estribo se origina a partir del segundo arco y la cápsula ótica. Los huesecillos alcanzan la forma y el tamaño de la edad adulta en la 15 a 11 semana del embarazo en el caso del martillo y el yunque, y el estribo lo hace en la 18  semana.

Aunque el pabellón auricular, el conducto auditivo externo y la membrana timpánica (NIT) continúan creciendo después del nacimiento, las anomalías congénitas de estas estructuras se producen durante la primera mitad de la gestación. Las malformaciones del oído externo y medio se pueden asociar con anomalías renales importantes, disóstosis mandibulofacial, mierosomía hemifacial y otras malformaciones craneofaciales. Las anomalías del nervio facial se pueden asociar a cualquiera de las anomalías congénitas del oído y del hueso temporal. Las que aparecen en el oído externo y medio también pueden asociarse con anomalías del oído interno y producir tanto una hipoacusia conductiva como neurosensorial. Cualquier niño que nazca con una malformación del pabellón auricular, del conducto auditivo externo o de la membrana timpánica debe ser sometido a una evaluación audiológica completa en el período neonatal.

Malformaciones del pabellón auricular.

Las malformaciones graves del oído externo son raras, pero las deformidades leves son frecuentes. Las anomalías aisladas del oído externo aparecen en aproximadamente el 1% de los niños. La existencia de una depresión en forma de sinus inmediatamente por delante del hélix y por encima del trago puede representar un quiste o una fístula con revestimiento epidérmico. Estas anomalías son bastante frecuentes, con una incidencia de aproximadamente 8/1.000 niños; y pueden aparecer de forma unilateral, bilateral y familiar. Sólo requieren extirpación quirúrgica en caso de presentar infecciones repetidas. Los apéndices cutáneos accesorios, que aparecen con una incidencia de 1-2/1.000, se pueden extirpar por motivos estéticos mediante la simple ligadura del mismo si están fijados por un pedículo fino; pero si es ancho o contiene cartílago este defecto debe ser corregido quirúrgicamente. Una oreja excesivamente prominente o en «asa» se origina por la falta de curvatura del cartílago que forma el antehélix. Se puede mejorar su aspecto estético en el período neonatal aplicando un armazón rígido (a veces se usa alambre de estaño) que se fija mediante tiras de esparadrapo a la oreja, debiéndolo llevar colocado durante semanas o meses. La corrección estética mediante otoplastia se puede realizar en niños a partir de los 5 años de edad; ya que en ese momento la oreja ha alcanzado ya alrededor del 80% del tamaño de la del adulto.

El término microtia puede referirse tanto a anomalías mínimas del tamaño, la forma y la localización de la oreja y del conducto auditivo externo, como a anomalías mayores con la existencia tan sólo de pequeños trozos de piel y cartílago y la ausencia total del orificio externo del conducto auditivo; la anotia indica la ausencia total del pabellón y del conducto auditivo. Los oídos micróticos presentan por lo general una situación más anterior e inferior que las orejas normales, y la localización y función del nervio facial también puede ser anormal. La corrección quirúrgica de la microtia se indica tanto por razones estéticas como funcionales, ya que los niños que conservan restos auriculares pueden llevar gafas, prótesis auditivas o pendientes y sentir que tienen una apariencia más normal. Cuando la microtia es importante, en algunos pacientes se puede optar por la creación y adaptación de una oreja protésica, que estéticamente es muy parecida a la real. Las técnicas quirúrgicas para corregir la microtia importante suponen la realización de procedimientos en varias fases, que incluyen el tallado y el trasplante de injertos de cartílago costal autólogo y la realización de colgajos de tejidos blandos locales. La reconstrucción estética del pabellón auditivo se acostumbra a hacer entre los 5 y los 7 años de edad y se realiza antes de la reparación del conducto auditivo en los niños que precisan esta corrección quirúrgica.


Estenosis y atresia congénita del conducto auditivo externo.

La estenosis o la atresia del conducto auditivo externo a menudo se asocian con malformaciones del pabellón auricular y del oído medio; mientras que las estenosis leves pueden presentarse de forma aislada. En algunos síndromes genéticos, como la trisomía 21 (mongolismo), los conductos auditivos son muy estrechos. Estos niños deben ser sometidos a una evaluación audiométrica lo antes posible. La mayoría de los niños que presentan una hipoacusia conductiva significativa secundaria a una atresia bilateral usan prótesis auditivas de conducción ósea durante los primeros años de su vida. La tomografía computarizada (TC) y la resonancia magnética (RM) del hueso temporal son muy útiles para el diagnóstico, la evaluación y la planificación quirúrgica. Los casos leves de estenosis del conducto auditivo no requieren la realización de una ampliación quirúrgica, excepto cuando el paciente desarrolle una otitis externa crónica o una impactación importante de cerumen que afecte a la audición.

La cirugía reconstructiva del conducto auditivo y del oído medio para tratar la atresia se indica generalmente en pacientes de más de 5 años de edad con deformidades bilaterales que producen una hipoacusia conductiva importante. El propósito de esta cirugía reconstructiva es mejorar la audición hasta el punto de que el niño no necesite el uso de prótesis auditiva, o lograr un conducto y un pabellón auricular que permitan al niño beneficiarse del uso de una prótesis auditiva de conducción aérea. Es necesaria la constatación mediante TC de la existencia de un espacio adecuado en el oído medio y en la mastoides para la realización de la cirugía reconstructiva, así como tener en cuenta la posición del nervio facial, que en estos niños presenta frecuentemente una localización anómala. El uso de prótesis auditivas osteointegradas supone una alternativa para algunos de estos niños cuando sean mayores.

Malformaciones congénitas del oído medio.

Los niños pueden presentar anomalías congénitas del oído medio como un defecto aislado o asociadas a otras anomalías del hueso temporal, especialmente del conducto auditivo y de pabellón o como parte de un síndrome. Los niños afectados generalmente padecen una hipoacusia conductiva pero pueden presentar formas mixtas de hipoacusia neurosensorial y de conducción, La mayoría de las malformaciones afectan a los huesecillos, especialmente al yunque. Otras anomalías menos comunes del oído medio como la persistencia de la arteria estapedial, un bulbo de la yugular procidente y las anomalías de la forma y el volumen de la cavidad aérea del oído medio y de la mastoides, plantean problemas para el cirujano. Dependiendo del tipo de anomalía y de la presencia de otras asociadas, se puede considerar la corrección quirúrgica para mejorar la audición.

Malformaciones congénitas del oído interno.

La identificación y clasificación de las anomalías congénitas del oído interno se han conseguido como resultado de los avances en las técnicas de imagen, especialmente TC y RM. Se calcula que al menos un 20% de los niños con hipoacusia neurosensorial pueden presentar anomalías anatómicas identificables con TC o RM. Las malformaciones congénitas del oído interno se suelen asociar con una hipoacusia neurosensorial de grado variable, desde leve hasta profunda. Estas malformaciones pueden aparecer de forma aislada o en asociación con otros síndromes, anomalías genéticas, o alteraciones estructurales de cabeza y cuello. Los acueductos vestibulares dilatados se han identificado en asociación con HNS en los estudios de imagen; aunque no existe tratamiento para esta afección, puede asociarse con HNS progresiva en algunos niños, y por tanto su diagnóstico puede tener un valor pronóstico.

La fístula perilinfática congénita (FPL) de la membrana de las ventanas oval o redonda se puede presentar como una hipoacusia neurosensorial súbita, fluctuante, o progresiva, con o sin vértigo, y se asocia con frecuencia con anomalías congénitas del oído interno. La exploración del oído medio puede ser necesaria para confirmar el diagnóstico, ya que no existe minguna prueba diagnóstica no quirúrgica que sea fiable. Las fístulas peri linfáticas pueden requerir su reparación para prevenir la posible diseminación de una infección desde el oído medio hasta el laberinto, para estabilizar una hipoacusia y para aliviar el cuadro de vértigo cuando éste existe.

Colesteatoma congénito.

El colesteatoma congénito aparece generalmente como una estructura quística, blanquecina y redondeada, por dentro de una membrana timpánica íntegra. Se localizan con mayor frecuencia en la porción anterosuperior del oído medio, aunque pueden presentarse también en otras localizaciones, incluyendo la propia membrana timpánica o la piel del conducto auditivo. Los niños afectados no suelen tener antecedentes previos de otitis media (OM). Una teoría común para explicar su patogenia sería que el quiste deriva de un resto congénito de tejido epitelial que persistiría más allá de la 33.ª semana de gestación, cuando normalmente debería desaparecen Otras teorías incluyen la metaplasia escamosa del oído medio, la entrada de epitelio escamoso al interior del oído medio a través de un tímpano no íntegro, implantes ectodérmicos entre los restos del primer y segundo arcos branquiales, y restos epiteliales del líquido amniótico. La existencia de un colesteatoma congénito o adquirido debe sospecharse cuando se vea una bolsa de retracción profunda, restos de queratina, una otorrea crónica, un tejido de granulación endaural o la existencia de una masa por detrás o englobando el tímpano. Los restos de queratina del colesteatoma además de actuar como un tumor benigno causando la destrucción local del hueso, constituyen un excelente medio de cultivo y pueden constituir un foco de infección causante de una otitis media crónica. Las posibles complicaciones son la erosión osicular con hipoacusia, la erosión ósea dentro del oído interno produciendo vértigo, o la exposición de la duramadre produciendo meningitis o abscesos cerebrales. El colesteatoma se puede extirpar quirúrgicamente tras una evaluación auditiva y un escáner mediante TC, junto con un tratamiento antibiótico apropiado.

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Dra. Reina Alejandra Rondón