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Labio leporino y fisura palatina

 

Las hendiduras del labio y del paladar son entidades distintas, pero íntimamente relacionadas desde el punto de vista embriológico, funcional y genético. Aunque existen muchas teorías, el labio leporino parece deberse a una hipoplasia de la capa mesenquimatosa que causa un fallo de fusión de los procesos nasal y maxilar mediales. El paladar hendido consiste, al parecer, en un fallo de la aproximación o fusión de los tabiques palatinos.


Incidencia y epidemiología. El labio leporino o fisura labial es uno de los defectos congénitos más frecuentes, y afecta a uno de cada 500 bebés recién nacidos. Los suplementos de ácido fólico, antes y durante el embarazo, ayudan a prevenirlo. El primero es más frecuente en los varones. Entre las posibles etiologías o causas se encuentran la exposición materna a fármacos (benzodiacepinas), el complejo síndrome-malformación o factores genéticos. Aunque ambos pueden aparecer de forma esporádica, parece que existe una susceptibilidad genética importante. Hay familias en las que el labio leporino o la fisura palatina (o ambos) se heredan de forma dominante (síndrome de van der Woude), por lo que se precisa una exploración cuidadosa de los padres para distinguir este tipo de otros, ya que el riesgo de recurrencia es del 50%. La incidencia del labio leporino y del paladar hendido también se afecta por factores étnicos. La mayor incidencia se observa en los asiáticos y la menor en la raza negra. En los niños con defectos labio-palatinos hay una mayor incidencia de otras malformaciones congénitas y de trastornos del desarrollo, sobre todo en los que sólo tienen paladar hendido. Estos hechos se explican en parte por una mayor incidencia de la hipoacusia de conducción en los niños que tienen paladar hendido, debido en parte a las infecciones del oído medio de repetición y al aumento de la frecuencia de los defectos de fusión en los niños que tienen alteraciones cromosómicas.

Manifestaciones clínicas. El labio leporino varía desde una pequeña escotadura en el vermellón del labio hasta una separación completa que se extiende hasta el suelo de la nariz. Las hendiduras pueden ser unilaterales (sobre todo en el lado izquierdo) o bilaterales, y pueden afectar al borde alveolar. Se acompaña de ausencia, deformidad o exceso de dientes. El labio leporino que afecta al cartílago del ala de la nariz
. Las hendiduras pueden ser unilaterales (sobre todo en el lado izquierdo) o bilaterales, y pueden afectar el borde alveolar. Se acompaña de ausencia, deformidad o exceso de dientes. El labio leporino que afecta el cartílago del ala de la nariz se asocia a menudo con defectos de la columna y del alargamiento del vomer, lo que provoca una protrusión de la cara anterior del proceso premaxilar hendido.

La hendidura palatina aislada aparece en la línea media y puede afectar sólo a la úvula o extenderse por dentro y a través del paladar blando y duro hasta el agujero incisivo. Cuando se acompaña de labio leporino, el defecto puede afectar a la línea media del paladar blando y extenderse hasta el paladar duro por uno o ambos lados, dejando expuestas una o ambas cavidades nasales, según la hendidura palatina sea unilateral o bilateral.

Tratamiento. El programa completo de tratamiento del niño con labio leporino o fisura palatina puede llevar años de cuidados especiales proporcionados por un equipo formado por pediatra, cirujano plástico, otorrinolaringólogo, odontopediatra, prostodoncista, ortodoncista, logopeda, genetista, trabajador médico social, psicólogo y enfermera de la salud pública. El médico del niño debe ser el responsable de coordinar este equipo de especialistas y debe guiar y aconsejar a los padres.

El problema más inmediato de un lactante que nace con labio leporino o paladar hendido es la alimentación. Algunos defienden la colocación de un obturador de plástico para facilitar las comidas. La mayoría cree que la alimentación del niño será más fácil y efectiva utilizando pezones artificiales suaves con grandes aperturas, un biberón exprimible, junto con instrucciones para un uso adecuado.

La oclusión quirúrgica del labio leporino suele realizarse a los 3 meses, cuando el lactante ya muestra un aumento de peso satisfactorio y no tiene ninguna infección bucal, respiratoria ni general. La técnica más utilizada es una zetaplastia; con una línea de sutura escalonada se reduce al mínimo la incisura del labio por retracción del tejido cicatrizar. A la edad de 4-5 años conviene revisar la reparación realizada. La cirugía reparadora de la nariz se puede retrasar hasta la adolescencia. La cirugía nasal también se puede realizar en el momento de operar el labio. Los resultados estéticos dependen de la amplitud de la deformidad inicial, la capacidad de curación individual, la ausencia de infección y la habilidad del cirujano.

Como las hendiduras del paladar varían de manera considerable en cuanto a tamaño, forma e intensidad de la deformidad, hay que individualizar el momento oportuno de la reparación quirúrgica. La decisión se toma de acuerdo con ciertos criterios, como la amplitud de la hendidura, la extensión o la suficiencia de las partes que quedan del paladar, la morfología de las zonas circundantes (como la anchura de la nasofarínge) y la función neuromuscular del paladar blando y de las paredes faríngeas. La intervención intenta lograr la unión de los fragmentos hendidos, permitir una voz agradable e inteligible, reducir la regurgitación nasal e impedir la lesión del maxilar en crecimiento.

En un niño por lo demás sano, el cierre del paladar suele practicarse antes de cumplir 1 año, lo que favorece el desarrollo normal del lenguaje. Si la intervención se demora más allá de los 3 años, se puede fijar un bulbo moldeado en la parte posterior de la dentadura del maxilar para hablar, de modo que ál contraerse "los músculos faríngeos y velofaríngeos puedan ponerse en contacto los tejidos con el bulbo y se consiga el cierre de la nasofaringe, lo que ayudará a que el niño tenga una voz inteligible.

El paladar hendido generalmente cruza el borde alveolar e interfiere con la formación de los dientes en la región maxilar anterior. Los dientes del área hendida se pueden desplazar, tener una forma anómala o estar ausentes. Los dientes ausentes o no funcionales se sustituyen por dispositivos protésicos.

Medidas postoperatorias. En el postoperatorio inmediato son fundamentales unos cuidados de enfermería especiales. La aspiración suave de la nasofaringe reduce al mínimo el riesgo de complicaciones frecuentes, como atelectasia o neumonía. Son consideraciones primordiales de la atención postoperatoria mantener la limpieza y evitar la tensión en las suturas. Por esta razón se alimenta al bebé con una botella de Mead Johnson y se le sujetan los brazos por los codos con manguitos. Durante 3 semanas se mantiene una dieta líquida o semilíquida, y las tomas se dan con la botella de Mead Johnson o en una taza. Deben de mantenerse alejadas de la zona operada las manos del paciente, así como los juguetes y otros cuerpos extraños.
Secuelas del labio leporino y del paladar hendido. Son frecuente otitis media recurrente y la hipoacusia como consecuencia del paladar hendido. El desplazamiento de los arcos maxilares y las mal posic
ones dentarias suelen requerir una corrección ortodóncica.

Pueden existir o persistir defectos de dicción como consecue
ncia del cierre quirúrgico incorrecto del paladar. Tales defectos se caracterizan por la emisión nasal del aire, y por una calidad hipernasal para ciertos sonidos. Tanto antes como, a veces, después de la cirugia palatina, el trastorno del lenguaje se debe a una insuficiencia funcional del paladar y de la musculatura faríngea. Los músculos del paladar blando y de las paredes laterales y posterior de la nasofaringe constituyen una válvula que separa la nasofaringe de la orofaringe durante la deglución y en la producción de ciertos sonidos. Si la valvula no funciona de forma adecuada, es difícil crear en la boca la presión suficiente para emitir sonidos explosivos como p o b o las sibilantes como la s, lo que hace que determinadas palabras se vuelvan ininteligibles. Tras la operación o la aplicación de una prótesis pi ser necesaria la logoterapia.

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