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Enfermedad de Legg-Calve-Perthes

La ELCP es una osteonecrosis avascular idiopatica  de la cabeza del fémur, con las complicaciones asociadas, que se produce en un niño inmaduro en fase de crecimiento. Esta osteocondrosis está causada por una interrupción del flujo sanguíneo para la cabeza femoral. Se desconoce la causa, pero se ha observado una relación entre defecto de proteína C y S, trombofilia e hipofibrinólisis. Afecta sobre todo a los varones y es bilateral aproximadamente en el 20% de los casos. Los niños con ELCP tienen a menudo un retraso en la edad ósea, un crecimiento desproporcionado y una estatura ligeramente menor de lo normal. En forma mas sencilla por alguna razón que los médicos desconocemos, en un momento dado deja de llegar suficiente sangre a la cabeza del fémur. Cuando esto ocurre, algunas partes del hueso mueren (a este hecho le llamamos necrosis) haciéndose más frágil y permitiendo el aplastamiento de la cabeza del fémur. 

A partir de este momento el hueso muerto es reabsorbido por el cuerpo y se inicia la llegada de nuevos vasos sanguíneos y más sangre a la cabeza del fémur. El hueso vuelve a reconstruirse en un proceso que puede tardar entre 3 y 4 años. Al final, la nueva cabeza del fémur estará formada por hueso duro y podrá tener una forma igual a la original (esférica y correcta) o quedar deformada (aplanada).www.tutraumatologo.com


Fue descrita casi simultáneamente por tres médicos en 1909: Arthur Legg en Boston, Jacques Calvé en Francia y Georg Perthes en Alemania. Estos tres médicos usaban por primera vez los rayos X  y lograron diferenciar esta enfermedad de la tuberculosis de la cadera.

Normalmente esta enfermedad no está relacionada con caídas o golpes en la cadera, aunque sí es frecuente que los padres padezcan algún problema en las caderas o que los niños tomen medicación de corticoides por otras enfermedades, estén obesos o hayan tenido un periodo de crecimiento rápido (hayan hecho un estirón).


Manifestaciones clínicas. El comienzo clínico de la ELCP tiene lugar entre los 2 y los 12 años de edad (media, 7 años). La mayoría de los niños presenta un dolor leve o intermitente en la región anterior del muslo y cojera. La presentación clásica se ha descrito como «una cojera indolora». Los primeros hallazgos físicos son la marcha antiálgica (antidolorosa), el espasmo muscular con restricción leve de la movilidad, sobre todo de la abducción y rotación interna; atrofia proximal del muslo, y estatura ligeramente baja.

Evaluación radiológica. Hay que obtener radiografías de la pelvis en proyección anteroposterior y lateral de Lauenstein (rana) para establecer el diagnóstic. Las características radiológicas pueden dividirse en cinco estadios que representan un continuo de la enfermedad: 1) detención del crecimiento de la ECF, 2) fractura subcondral, 3) resorción (fragmentación), 4) reosificación y 5) reparación o estadio residual.

Existen tres sistemas de clasificación radiológica para la extensión de la lesión de la ECF. Catterall desarrolló una clasificación en cuatro grupos basada en el aspecto de la ECF en el momento de resorción máxima. Aunque esta clasificación ha sido útil para el análisis retrospectivo de los resultados, tiene un valor pronóstico limitado porque es difícil aplicarla en los estadios iniciales de la enfermedad. Salter-Thompson establecieron dos grupos, según la afectación o la extensión de ésta, 0 la imagen radiológica de la porción lateral de la ECE Cuando está intacta, esta zona actúa como columna o pilar de soporte que protege de la compresión a la porción afectada de la ECF, que puede producir un colapso, deformidad e incluso extrusión. La afectación de la misma indica un mal pronóstico.

El pronóstico a corto plazo está relacionado con la deformidad de la cabeza femoral al finalizar la fase de reparación. Los factores de riesgo adversos son la edad avanzada al comienzo, la afectación extensa de la ECF, la pérdida de contención de la cabeza femoral, la disminución del arco de movilidad y el cierre prematuro de la ECE El pronóstico a largo plazo está relacionado con la probabilidad de osteoartritis de la cadera en la edad adulta. Los niños de más edad con deformidad residual significativa de la cabeza femoral tienen más riesgo de artritis degenerativa. La incidencia es prácticamente del 100% en los niños con 10 o más años de edad cuando empieza la enfermedad y con deformidad residual de la cabeza femoral. El riesgo es mucho menor en los niños de 5 años o menos al comienzo del proceso y del 38% cuando el comienzo se produce entre los 6 y los 9 años.

Existen dos clasificaciones radiológicas que evalúan la esfericidad de la cabeza femoral al finalizar todo el proceso de la enfermedad, que se relacionan con el riesgo de osteoartritis degenerativa en la edad adulta. En el sistema de círculos de Mose, se coloca una plantilla con círculos concéntricos sobre la radiografía anteroposterior y lateral de Lauenstein. Si la variación de la esfericidad de la cabeza femoral en las dos proyecciones es de 0-2 mm, el resultado será bueno; entre 2 y 3 mm, regular, y de 3 mm o más, malo, El sistema de clasificación de Stulberg y cols. en cinco grupos está basado en la forma de la cabeza femoral y en la congruencia con el acetábulo: clase 1, cabeza femoral esférica del mismo tamaño que la contralateral sana; clase 11, cabeza femoral esférica con coxa magna; clase 111, cabeza femoral ovalada con acetábulo congruente; clase IV, cabeza femoral plana con anomalías en el cuello femoral y el acetábulo; y clase V, cabeza femoral plana con un acetábulo normal. Las clases I y II corresponden a caderas congruentes esféricas; la clase III, a cadera congruente anesférica, y las clases IV y V a caderas incongruentes.

TRATAMIENTO.  La ELCP es un trastorno autolimitado local. La única justificación del tratamiento es la prevención de la deformidad de la cabeza femoral y de la osteoartritis secundaria. los objetivos del tratamiento son. 1. Eliminar la irritabilidad de la cadera, 2. restablecer y mantener un buen arco de movilidad de la cadera, 3. Prevenir el colapso, la extrusión o la subluxación de la cabeza femoral y 4. obtener una cabeza femoral esférica al finalizar la fase reparadora.  El tratamiento usa el concepto de la contención, es decir k cabeza femoral está contenida  en el interior del acetábulo, de modo que esta actúa como molde para la reosificación de la ECF.

Observación.. La observación expectante es apropiada en todos los niños menores de 6 años de edad al comienzo del trastorno, con independencia de la extensión de la afectación de la ECE Hay que vigilar estrechamente a estos niños mediante un seguimiento clínico y radiológico.

Tratamiento sintomático intermitente.  Además de la observación se emplea un tratamiento periódico temporal mediante reposo en cama o ejercicios de estiramiento en abducción para conservar la movilidad. Durante las fases de fractura subcondral y fragmentacíón se producen con cierta frecuencia episodios de irritabilidad de la cadera con una disminución transitoria de la movilidad, en los que el niño puede beneficiarse de un tratamiento sintomático.

Tratamiento temprano definitivo.  La contención quirúrgica o no quirúrgica de la cabeza femoral está indicada en el transcurso de la enfermedad cuando: 1) la edad de comienzo clínico es de 6 años o más (posiblemente 5 años en las nifias), 2) está afectada la porción lateral de la ECF o 3) existe una pérdida de contención, manifestada por una extrusión de la cabeza fernoral en la radiografía anteroposterior.

Contención no quirúrgica. Pueden utilizarse escayolas (Petrie) u ortesis de abducción para mantener la cabeza femoral dentro del acetábulo. La contención se mantiene sólo hasta que existe un reosificación subcondral radiológica temprana. Como esto suele suceder a los 12-18 meses del comienzo clínico, los métodos de contención no quirúrgica pueden limitarse a 18 meses o menos, sin efecto adverso sobre el resultado. La ortesis del Atlanta Scottish Rite Hospital es la más utilizada porque permite el movimiento recíproco y la deambulación sin muletas, ni soporte externo. El éxito de la contención no quirúrgica está limitada por el hecho de que no altera la historia natural de la ELCP no trata Contención quirúrgica. Puede recurrírse a una osteotomía pélvica o femoral para contener la cabeza del fémur. Los resultados de la contención quirúrgica son mejores que los de la contención no quirúrgica Aproximadamente el 85% de los pacientes pertenece a la clase I y II  de Stulberg.

Tratamiento quirúrgico tardía de la deformidad.   Si la deformidad de la cabeza fernoral impide la reducción de la misma el acetábulo, hay que considerar un método alternativo. Existen diferentes técnicas quirúrgicas que corrigen, al menos en forma parcial, las rentes deformidades, aliviando así los síntomas relacionados.

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