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 La enfermedad de Kawasaki es una enfermedad febril, exantematosa y multisistémica importante debido al riesgo de desarrollo de anomalías de las arterias coronarías. La enfermedad de Kawasaki se observa fundamentalmente en niños menores de 5 años de edad. En el curso de unos pocos días posteriores al comienzo de la fiebre habitualmente aparecen los otros signos característicos de la enfermedad, que consisten en

1) la inyección conjuntival bulbar bien delimitada, sin exudado,

2) la boca y la faringe eritematosas, la lengua aframbuesada y los labios rojos y agrietados,

3) una erupción eritematosa generalizada, polimorfa, que puede ser morbiliforme, maculopapular, escarlatiniforme o a veces asemejarse a un eritema multiforme,

4) unos cambios en la periferia de las extremidades consistentes en induración de las manos y los pies con palmas y plantas eritematosas y

5) un ganglio cervical habitualmente unilateral, hipertrofiado de hasta más de 1,5 cm de diámetro.

Para establecer el diagnóstico de enfermedad de Kawasaki clásica los pacientes deben presentar fiebre durante por lo menos 5 días y al menos 4 de estas 5 características o fiebre con 3 características y evidencias de anomalías de arterias coronarías. En el curso de la segunda a la tercera semana de la enfermedad con frecuencia hay descamación perilingual y de las ingles. En los pacientes con fiebre que no cumplen estos criterios, con frecuencia lactantes, puede diagnosticarse enfermedad de Kawasaki atípica cuando se detecta enfermedad coronaría. Las características asociadas comunes consisten en irritabilidad, dolor abdominal severo y vómitos. Otros hallazgos incluyen uretritis con piuria estéril (70% de los casos), disfunción hepática leve (40%), artritis o artralgias (10-20%), meningitis aséptica (50%), derrame pericárdico (20-40%), hidropesía de la vesícula biliar (< del 10%) y miocarditis manifestada por insuficiencia cardiaca congestiva (< del 5%).
Sin tratamiento con aspirina o con IGIV la duración media de la fiebre es de alrededor de 12 días. Después de la desaparición de la fiebre los pacientes pueden quedar anoréxicos o irritables durante 2 a 3 semanas.

Durante esta fase subaguda puede presentarse la descamación característica. Ocasionalmente (1-3%) se produce una recidiva (es decir, episodios secundarios).
La ecocardiografía bidimensional o la angiografía sistemática muestran aneurisma(s) coronario(s) en alrededor del 20 al 25% de los pacientes no tratados. Los pacientes con riesgo más elevado de desarrollar aneurismas coronarios son los varones, los lactantes menores de 12 meses, las personas cuya fiebre persiste por más de 10 días, los pacientes con bajas concentraciones séricas de albúmina o de hemoglobina, los que manifiestan signos o síntomas de compromiso cardíaco (como insuficiencia mitral o derrame pericárdico) y los que tienen trombocitosis. Los aneurismas coronarios por lo general aparecen 10 días o después del comienzo de los síntomas. El pico de prevalencia de los aneurismas coronarios y de la dilatación coronaria tiene lugar aproximadamente 2 a 4 semanas después del comienzo de la enfermedad; su aparición después de las 6 semanas es infrecuente. Los aneurismas coronarios gigantes (alrededor de 8 mm de diámetro) se asocian con mayor frecuencia con complicaciones a largo plazo. Otros aneurismas arteriales de tamaño intermedio (p. ej., de vasos ilíacos, femorales, renales y axilares) son infrecuentes, virtualmente siempre junto con las anomalías coronarias. Además de la arteriopatía coronaria puede presentarse una carditis que comprometa el pericardio, el miocardio o el endocardio y puede desarrollarse una insuficiencia mitral y aórtica. La carditis en general se resuelve junto con la fiebre.
En los niños con dilatación coronaria o ectasia leves el tamaño de la arteria coronaria retorna a los valores basales en el término de 6 a 8 semanas después del comienzo de la enfermedad. Aproximadamente el 50% de los aneurismas coronarios no gigantes retornan a un tamaño normal de luz al cabo de un año o dos, aunque este proceso puede acompañarse de estenosis coronaria. Además, la regresión del aneurisma puede dar como resultado un vaso con poca elasticidad, de pared algo fibrótica.
La tasa actual de mortalidad en Estados Unidos es inferior al 0,05%. La muerte es resultado de un infarto de miocardio debido a la oclusión coronaria por trombosis o estenosis progresiva. En raras ocasiones se produce la ruptura de un aneurisma coronario grande. La mayoría de los casos fatales ocurren dentro de las 6 semanas posteriores al comienzo de los síntomas pero puede producirse un infarto de miocardio y muerte súbita meses a años después del episodio agudo. La vasculitis de la enfermedad de Kawasaki puede ser un factor de riesgo para la enfermedad aterosclerótica temprana pero no existe la certeza de esto.


ETIOLOGÍA

 La causa se desconoce. Sin embargo, la epidemiología y la presentación clínica sugieren fuertemente una causa infecciosa.


EPIDEMIOLOGÍA

 La edad pico de presentación en Estados Unidos es entre los 18 y los 24 meses. El 50% de los pacientes son menores de 2 años y el 80% son menores de 5 años; los niños mayores de 8 años rara vez presentan la enfermedad. La proporción varón:mujer es de aproximadamente 1,5: 1. La incidencia es máxima en los asiáticos; se estima que en Estados Unidos ocurren de 3.000 a 3.500 casos anuales. La enfermedad de Kawasaki fue descrita por primera vez en Japón, donde ha surgido un patrón de presentación endémica con brotes epidémicos sobreagregados. Se ha reconocido un patrón similar de enfermedad endémica constante o creciente con epidemias bien definidas ocasionales que afectan a toda la comunidad en diversas localidades de América del Norte y Hawai. En general, las epidemias se producen ocurren durante el invierno y la primavera con intervalos de 2 a 3 años. No existe ninguna evidencia que indique la diseminación de persona a persona o de una fuente común, aunque la incidencia es ligeramente mayor en los hermanos de niños con la enfermedad.
El período de incubación se desconoce.

PRUEBAS DIAGNOSTICAS

 No existen pruebas específicas. El diagnóstico se establece cuando se cumplen los criterios clínicos  y por la exclusión de otras enfermedades posibles, como sarampión, infecciones estreptocócicas (p. ej., escarlatina), exantemas virales y producidos por rickettsias, reacciones medicamentosas (p. ej., síndrome de Stevens-Johnson), síndrome de la piel escaldada estafilocócica, síndrome de shock tóxico y artritis reumatoidea juvenil. Una eritrosedimentación elevada y una concentración elevada de proteína C reactiva en suero durante las 2 primeras semanas de enfermedad y un recuento elevado de plaquetas (más de 450.000 x mm3) después del décimo día de enfermedad son características frecuentes de laboratorio. Estos valores suelen regresar a la normalidad después de 6 a 8 semanas.


TRATAMIENTO

El manejo consiste en medidas de sostén, tratamiento antiinflamatorio y evaluación en busca de una posible arteriopatía coronaria. El tratamiento antiinflamatorio debe comenzar cuando se establece el diagnóstico o se lo sospecha con firmeza. Las recomendaciones específicas son las siguientes:


Inmunoglobulina íntravenosa. El tratamiento con IG IV en altas dosis junto con aspirina iniciado dentro de los 10 días posteriores al comienzo de la fiebre disminuye la prevalencia de la dilatación y los aneurismas de las arterias coronarias detectados 2 a 7 semanas más tarde, en comparación con el tratamiento con aspirina sola. También se ha demostrado una resolución significativarnente más rápida de la fiebre y de otros marcadores de inflamación aguda con este tratamiento. El tratamiento con IG IV debe comenzar lo antes posible; su eficacia si se lo inicia más de 10 días después del comienzo de la enfermedad o una vez detectados los aneurismas se ha evaluado en forma incompleta. Sin embargo, el tratamiento con IG IV debe ser considerado en el caso de los pacientes cuyo diagnóstico se establece después del día 10 y que presentan signos de inflamación continua (p. ej., fiebre y eritrosedimentación acelerada) ó de arteriopatía coronaria en evolución.
Dosis. No se conoce la dosis terapéutica óptima de IG IV. Se recomienda una dosis de 2 g/kg como dosis única, administrada en el curso de 10 a 12 horas. Este régimen produce pocas complicaciones.
Repetición del tratamiento. Hasta el 10% de los niños con enfermedad de Kawasaki tratados con IG IV no responden a la dosis inicial y experimentan fiebre persistente (durante más de 48 a 72 horas) o recrudescente. También pueden persistir o recidivar otras indicaciones clínicas de inflamación, como la inyección conjuntival y la erupción cutánea. Si los signos y los síntomas persisten y el diagnóstico sigue siendo probable debe considerarse un nuevo tratamiento con una segunda infusión de 2 g/kg de IG IV, administrados en el curso de 10 a 12 horas. Algunos expertos recomiendan un tratamiento con pulsos intravenosos de corticosteroides en lugar de repetir la IG IV pero la eficacia y la seguridad de este procedimiento no han sido determinadas.


Aspirina. Habitualmente la aspirina se administra al principio en una dosis elevada por su efecto antiinflamatorio y, con posterioridad, en una dosis baja para reducir la probabilidad de que se produzca una trombosis coronaria espontánea a través de su acción antiagregante plaquetaria. Una dosis de 80 a 100 mg/kg por día dividida en 4 tomas reduce la duración de la fiebre y los signos clínicos de inflamación. El monitoreo de las concentraciones de salicilatos en suero durante el tratamiento con dosis altas puede ser útil en personas que aparentemente no responden porque la absorción gastrointestinal es sumamente variable. La dosis de aspirina en la fase aguda de la enfermedad no afectaría la incidencia posterior de aneurismas de la arteria coronaria. Después de controlada la fiebre durante varios días la dosis de aspirina debe disminuirse. Una dosis sugerida es de 3 a 5 ing/kg por día en 1 dosis. En los pacientes que no presentan anomalías coronarias en la ecocardiografía este régimen debe mantenerse durante 6 a 8 semanas o hasta que el recuento de plaquetas y la eritrosedimentación se normalicen. En los pacientes que presentan anomalías coronarias el tratamiento con aspirina en dosis bajas debe continuarse indefinidamente. Debido al riesgo de síndrome de Reye en los pacientes con influenza o varicela que reciben salicilatos se les debe indicar a los padres de los niños tratados con aspirina que se comuniquen rápidamente con el médico de su hijo si éste desarrolla síntomas o está expuesto a cualquiera de estas enfermedades.


Cuidados cardiacos. Debe obtenerse un ecocardiograma al comienzo de la fase aguda de la enfermedad y aproximadamente a las 3 semanas y 8 semanas después del comienzo. En la atención de los pacientes con carditis debe participar un cardiólogo experimentado en el manejo de pacientes con enfermedad de Kawasaki y en la evaluación de estudios ecocardiográficos de arterias coronarias en niños. El manejo a largo plazo de los pacientes con enfermedad de Kawasaki debe basarse en el grado de compromiso de las arterias coronarias. Los niños deben ser examinados durante los 2 primeros meses para detectar evidencias de arritmias, insuficiencia cardiaca congestiva e insuficiencia valvular. Además del tratamiento prolongado con bajas dosis de aspirina para suprimir la agregación plaquetaria en los pacientes con anomalías persistentes de las arterias coronarias, algunos expertos recomiendan dipiridamol, 4 mg/kg por día divididos en 3 dosis. El desarrollo de aneurismas gigantes de las arterias coronarias (8 mm de diámetro) puede exigir el agregado de tratamiento anticoagulante, como cumarina, para prevenir la trombosis.


Inmunización posterior. En los niños que han recibido IG IV en altas dosis para el tratamiento de la enfermedad de Kawasaki debe diferirse la vacunación contra el sarampión y la varicela durante 11 meses después de la administración de IG IV. Si el riesgo de exposición del niño al sarampión es elevado, éste debe ser vacunado y luego revacunado a los 11 meses de haber recibido la IG IV o después, a menos que las pruebas serológicas indiquen que la primera dosis inmunizó satisfactoriamente al niño. El esquema de la administración posterior de otras inmunizaciones infantiles no debe ser interrumpido. En los pacientes de 6 meses a 18 años que requieren tratamiento a largo plazo con aspirina está indicada la vacunación anual contra la influenza debido al posible aumento del riesgo de que se desarrolle un síndrome de Reye.


AISLAMIENTO DEL PACIENTE HOSPITALIZADO. Están indicadas las precauciones universales.


MEDIDAS DE CONTROL. No se requiere ninguna.

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