Búsqueda personalizada
























Las glándulas suprarrenales son dos estructuras retroperitoneales, la derecha de forma triangular y la izquierda de forma semilunar, ambas están situadas encima de los riñones. Su función es la de regular las respuestas al estrés, a través de la síntesis de corticosteroides (principalmente cortisol) y catecolaminas (sobre todo adrenalina).

 

El Síndrome o enfermedad de Cushing se debe a niveles anormalmente elevados de cortisol u otros glucocorticoides. Puede ser iatrogénico o resultado de la secreción endógena de cortisol, bien debida a un tumor suprarrenal o a la hipersecreción de corticotropina (hormona corticotropa (ACTH) por la hipófisis (enfermedad de Cushing) o por un tumor. Al mencionar que puede ser de origen iatrogénico significa que puede ser causado por tomar demasiados medicamentos corticoesteroides, como prednisona y prednisolona, llamado así Sindrome de Cushing Exógeno. Estos fármacos se utilizan para tratar afecciones como el asma o la artritis reumatoidea.

La causa mas frecuente del Síndrome de Cushing, con diferencia, se debe a esta administración prolongada de hormonas glucocorticoideas externas, sobre todo cuando se utilizan dosis muy altas como en los casos de tratamientos de trastornos proliferativos.
En los lactantes la causa mas frecuente de Síndrome de Cushing endógeno es un tumor suprarrenal funcionante, generalmente un carcinoma (cáncer) maligno, pero en ocasiones puede ser un adenoma benigno.

Manifestaciones Clínicas.
Los síntomas se han reconocido en los lactantes menores de 1 año de edad. El trastorno parece ser más grave y los síntomas  clínicos más notables en los lactantes que cuando el inicio se produce en los niños mayores. La cara es redondeada, con mejillas prominentes y un aspecto sofocado (cara de luna llena). La obesidad generalizada es frecuente en los niños pequeños. En los niños con tumores suprarrenales, se producen signos de masculinización anómala con frecuencia; de acuerdo con esto, puede haber hipertricosis en la cara y el tronco, vello pubiano, acné, voz grave y aumento del tamaño del clítoris en las niñas. El crecimiento está alterado, con caída de la talla por debajo del percentil 3, excepto cuando la virilización significativa produce un crecimiento normal incluso acelerado. La hipertensión es frecuente y puede producir en ocasiones insuficiencia cardíaca. Un aumento de la susceptibilidad a las infecciones puede también conducir a una sepsis letal.

En los niños mayores, además de la obesidad, con frecuencia la talla baja es una de las primeras características. El establecimiento gradual de obesidad y desaceleración o detención del crecimiento pueden ser las únicas manifestaciones precoces. Los niños mayores tienen con frecuencia una obesidad más grave en la cara y el tronco en comparación con las extremidades. Son frecuentes las estrías de coloración púrpura en las caderas, el abdomen y los muslos. El desarrollo puberal puede retrasarse, o puede haber amenorrea en las niñas tras la menarquia. La debilidad, la cefalea y la labilidad emocional pueden ser importantes. La hipertensión y la hiperglucemia son habituales; la hiperglucemia puede progresar a diabetes franca. La osteoporosis es frecuente y puede causar fracturas patológicas.


Pruebas de laboratorio.

La glucemia y los conteos de glóbulos blancos pueden estar altos. El nivel de potasio puede estar bajo. Los exámenes de laboratorio que se pueden hacer para diagnosticar el síndrome de Cushing e identificar la causa son:

  • Niveles de cortisol en suero

  • Niveles de cortisol en saliva
  • Prueba de inhibición con dexametasona
  • Examen de orina de 24 horas para cortisol y creatinina
  • Nivel de corticotropina
  • Prueba de estimulación con corticotropina (tetracosactida)

Los exámenes para determinar la causa o complicaciones pueden abarcar:

  • Tomografía computarizada del abdomen
  • Examen de corticotropina
  • Resonancia magnética de la hipófisis
  • Densidad ósea, medida por medio de radioabsorciometria de doble energía (DEXA)

También puede presentarse colesterol alto, incluyendo triglicéridos altos y bajo nivel de lipoproteína de alta densidad (HDL).

Tratamiento.

La microcirugía hipofisaria transesfenoidal es el tratamiento de elección en la enfermedad de Cushing hipofisaria en los niños. La tasa global de éxitos con seguimiento de menos de 10 años es del 60-80%. Las concentraciones bajas de cortisol plasmático o urinario parecen ser predictoras de remisión a largo plazo en la mayoría de los casos. Cuando se produce una recidiva se realiza una reintervención o se administra radioterapia hipofisaria.

La ciproheptadina, un antagonista de la serotonina de acción central que bloquea la liberación de ACTH, se ha empleado para tratar la enfermedad de Cushing en los adultos; las remisiones no suelen mantenerse tras la interrupción del tratamiento. Este fármaco se utiliza raramente en los niños. Los inhibidores de la esteroidogénesis suprarrenal (metirapona, ketoconazol, aminoglutetimida) se han empleado en el preoperatorio para normalizar los niveles circulantes de cortisol y reducir la morbilidad y la mortalidad perioperatorias.

Si un adenoma hipofisario no responde al tratamiento o si la ACTH se secreta por un tumor metastásico ectópico, puede que se tengan que extirpar las glándulas suprarrenales. Esto con frecuencia puede lograrse mediante laparoscopia. La suprarrenalectomía puede producir un aumento de la secreción de ACTH por un adenoma hipofisario no extirpado, indicado sólo por una hiperpigmentación importante; esto se denomina síndrome de Nelson. Si la lesión es un adenoma cortical benigno, está indicada la suprarrenalectomía unilateral. Dichos adenomas son en ocasiones bílaterales; en este caso el tratamiento de elección es la suprarrenalectomía subtotal. En cualquier caso, se logra un excelente resultado terapéutico con la extirpación del tumor. Los carcinomas corticosuprarrenales metastatizan con frecuencia, especialmente al hígado y los pulmones, y el pronóstico puede ser desfavorable a pesar de la extirpación de la lesión primaria. Raramente, estos tumores son bilaterales y requieren suprarrenalectomía total. Es con frecuencia imposible diferenciar los tumores benignos de los malignos sólo mediante el aspecto histológico. El tratamiento de los pacientes que se someten a suprarrenalectomía requiere un tratamiento de sustitución pre y posquirúrgicos con un corticoide. Los tumores que producen corticoides generalmente producen atrofia del tejido suprarrenal normal, y se requiere sustitución con cortisol hasta que se recupera el eje hipotálarno-hipofisario-suprarrenal. Las complicaciones posquirúrgicas comprenden la sepsis, la pancreatitis, la trombosis, mala cicatrización de la herida y shock brusco, sobre todo en los lactantes con síndrome de Cushing. Se produce un crecimiento compensatorio, una progresión puberal y un aumento en la densidad ósea de forma sustancial, pero la densidad ósea permanece alterada y la talla adulta con frecuencia resulta afectada.

 Volver a inicio