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ATAXIA EN LA INFANCIA

La ataxia depende de trastornos del cerebelo. Puede ser relativamente estacionaria, habiendo empezado durante la infancia; progresiva y crónica; aguda, con recuperación parcial o completa. El trastorno puede estar limitada al cerebro o ser difuso, afectando otras zonas del sistema nervioso central.

1.- Ataxia estacionaria: caracterizada por dificultad para sentarse y ponerse de pie, retraso al andar, y falta de coordinación en el uso de brazos y piernas. Las radiografías pueden demostrar una fosa posterior poco cóncava, que demuestra el defecto básico del desarrollo del cerebelo. No hay tratamiento.

2.- Ataxia progresiva crónica.

  • Deformidades de Arnold-Chiari

  • Ataxia espinocerebelosa hereditaria (ataxia de Friedreich): generalmente empieza a la edad de siete a 10 años. Se transmite como gen recesivo autosómico, y está causada por degeneración de los haces espinocerebelosos dorsal y ventral, haces corticospinales y cordones posteriores. Constituyen anomalías asociadas la cifoscoliosis y el pie cavo. Se caracteriza por vértigo, traspiés, pérdida del sentido de la posición y de reflejos tendinosos profundos, y reflejo anormal de Babinski. Son frecuentes los signos clínicos y electrocardiográficos de miocarditis. La muerte suele producirse antes de los 30 años de edad.

  • Síndrome de Bassen-Kornzweig (acantocitosis).Ataxia hereditaria con epilepsia mioclónica (Ramsay Hunt): probablemente enfermedad heredada, que comenzó a la edad de siete a 17 años, causada por degeneración de los núcleos dentados. Se caracteriza por convulsiones, mioclono, temblor intencional e incoordinación neta de brazos y piernas.

  • Ataxia cerebelosa hereditaria: incluye cierto número de cuadros clínicos en los cuales lo más manifiesto son signos cerebelosos solamente, o como hecho más prominente. El comienzo tiene lugar entre los tres y los 17 años de edad. Se caracteriza por trastornos del equilibrio, marcha insegura, espasticidad de las piernas, disartria, incoordinación de las manos y atrofia óptica.

  • Ataxia-telangiectasia (síndrome de Louis-Bar): transmitida como carácter recesivo autosómico. El comienzo suele presentarse entre uno y tres años de edad con marcha insegura de base amplia. Hay dificultad de coordinación de brazos, disartria y nistagmo. La telangiectasia aparece de los cuatro a los seis años de edad en las conjuntivas bulbares expuestas, puente de la nariz, orejas y cuello. Son frecuentes las infecciones repetidas de oído, sinusitis, bronquitis, y neumonía, probablemente por deficiencia inmunológica del suero y de IgA secretorio. También hay deficiencia de IgE y defectos de inmunidad celular. La muerte suele producirse antes de los 25 años de edad.

  • Tumores cerebelosos.

  • Esclerosis múltiple: se presenta sobre todo en mujeres; crea un cuadro clínico similar al observado en adultos. Dada la índole de la enfermedad es inmensa la variabilidad del cuadro clínico. Pero en los niños, como en los adultos, suele haber debilidad de las extremidades o incoordinación de las mismas, trastornos visuales como neuritisretrobulbar, diplopía y nistagmo, anomalías de la palabra y participación de las sensibilidades del "cordón posterior". El curso también es variable; por lo tanto, el pronóstico resulta difícil de establecer. Durante el primer episodio puede sospecharse el diagnóstico pero por definición no puede establecerse en forma concluyente. Carecemos de tratamiento específico.

  • Enfermedad de Hartnup: proceso familiar raro, asociado con un tipo anormal de eliminación de aminoácidos por disminución de resorción renal. Los síntomas clínicos incluyen un exantema "de tipo pelagro- so", crisis reversible de ataxia cerebelosa y trastornos psiquiátricos. El tratamiento estriba en dieta rica de proteína, nicotinamida y neomicina por vía bucal durante las crisis agudas. (Está bloqueada la vía normal de triptófano-ácido nicotínico. Pueden desempeñar cierto papel las bacterias gastrointestinales.) El pronóstico es bueno. Hay mejoría al llegar a la edad adulta.

  • Síndrome de Refsum: ver Trastornos heredados del metabolismo lípido.

  •  Lipidosis cerebrales: enfermedad de Niemann-Pick (ver página 446) y leucodistrofia metacromática

3.- Ataxia aguda: diversas ataxias crónicas pueden tener un comienzo agudo, por ejemplo la esclerosis múltiple y la encefalitis.


  • Ataxia cerebelosa aguda: trastorno de causa desconocida posiblemente de índole tóxica, viral o alérgica que se observa sobre todo en niños de dos a tres años de edad. El comienzo agudo del trastorno de la marcha es la principal manifestación clínica. Puede haber temblor ligero, movimientos rítmicos macroscópicos de todo el cuerpo, nistagmo (principalmente en etapa temprana de la evolución), hipotonía y palabra escondida. La sangre periférica, el líquido cefalorraquídeo, las radiografías de cráneo y el electroencefalograma carecen de valor diagnóstico. Los síntomas duran una a dos semanas y suelen desaparecer completamente a los dos meses; casi nunca dejan residuo. La recuperación es espontánea, no modificada por medicaciones. En unos pocos casos el curso es prolongado.

  • Puede producirse un síndrome similar a la ataxia cerebelosa aguda como una forma de encefalitis; intoxicación, por ejemplo de Dilantina, tranquilizantes, alcohol etílico; tumor cerebral; enfermedades degenerativas del sistema nervioso, como ataxia de Friedreich; o histerismo.

  • Tumor o absceso cerebral.

  • Tumor de la médula espinal.

  • Polineuropatía infecciosa (conocida también como síndrome de Gui- llain-Barré y parálisis de Landry).  "Enfermedades infecciosas".

  • Lesión de cabeza.

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