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La acidosis tubular renal (ATR), representa un defecto en el control del equilibrio acido básico renal sin insuficiencia glomerular o disfunción tubular generalizado. Aunque la causa de la enfermedad se desconoce, el trastorno ha sido llamado acidosis tubular primaria, para distinguirlo de un defecto similar asociado con  una disfunción tubular generalizada. La mayoría de los pacientes presentan una acidemia metabólica transitoria en el primer año de la vida, o bien, una acidemia metabólica persistente que tiene su comienzo después del periodo de lactancia.

Recordemos que el pH normal del organismo oscila entre 7.35 a 7.45 y en estos casos el ph en sangre se encuentra en un rango límite o levemente inferior a 7.35 (acidosis o acidemia), ante tal razón los niños afectados por este tipo de problemas presentan siempre problemas de apetito (hiporexia o anorexia), vómitos aislados u ocasionales, son irritables y sobretodo la preocupación estriba en el retardo del crecimiento.

En los niños mayorcitos  la forma de ATR que es persistente se manifiesta con problema de hipercalciuria (excreción "aumentada" de calcio por la orina), recordando en este momento que la excreción de calcio es normal en la orina en niveles considerados fisiológicos, pero en este caso la excreción renal de calcio se ve en aumento; la excreción aumentada de calcio por la orina trae la posibilidad de generar nefrolitiasis (cálculos en la orina, como piedritas), cuyo tamaño se expresa muchas veces como "arenilla" o son generalmente de tamaño pequeño que no sobrepasan los 2 mm de diámetro, igualmente con estos casos de ATR persistente se presenta excreción aumentada del potasio por la orina y además hay una defectuosa concentración urinaria.

Todos los pacientes presentan elevación en los niveles séricos de cloro proporcionales a la disminución del contenido de dióxido de carbono. El tratamiento vía oral con citrato de potasio o bicarbonato de sodio mejora la acidemia y también los signos y síntomas. La forma transitoria remita en varios meses sin dejar secuelas, mientras que la forma persistente suele terminar en forma de uremia al cabo de cierto número de años. La mayoría de los casos son esporádicos, pero se han comunicado casos de incidencia familiar.

Este trastorno hay que diferenciarlo de la llamada Acidosis tardía del prematuro, que es una entidad patológica que se presenta en el periodo tardío de la etapa neonatal, en aquellos recién nacidos con bajo peso al nacer (Recién Nacidos Preterminos Adecuados para Edad Gestacional: Prematuros verdaderos), en los que hubo el antecedente de problemas severos al nacer, como cuadros de dificultad respiratoria, infecciones tipo sepsis, problemas metabólicos tales como hipoglicemia, hipocalcemia, sometidos a mal control de temperatura ambiental con la consecuente hipotermia, etc. y que al final en caso de superar por manejo eficaz de tratamiento de estos problemas, presentan como consecuencia  una acidemia o acidosis metabólica compensada en sangre y que aunque clínicamente lucen bien  se comienza a detectar falla en la ganancia del peso, generalmente entre la tercera a cuarta semana de vida; ante esta sospecha basta tomar una muestra venosa de sangre y realizar los llamados "gases sanguíneos" o "equilibrio ácido básico" `(prueba también indispensable en los casos de ATR) y se observara un leve descenso en el pH sanguíneo (7.30 a 7.34), siendo el tratamiento adecuado la administración  de solución bicarbonatada vía oral en tomitas pequeñas durante el día, como agua común, en medio de la lactancia materna y rápidamente el problema se corrige, observándose con ganancia de peso en forma satisfactoria.

 Existen 2 tipos de Acidosis Tubular Renal:

1.- Acidosis Tubular Renal Proximal: se produce como consecuencia de la disminución de la reabsorción de bicarbonato en el túbulo proximal. La ATR puede aparecer como un trastorno aislado, hereditario o adquirido;aunque esta forma de presentación aislada es por lo general poco frecuente. Se han observado formas aisladas autosómicas dominantes y una variante autosómica recesiva asociada a alteraciones oculares. En general, la ATR proximal forma parte de un trastorno generalizado del transporte en el túbulo proximal, denominado Síndrome de Fanconi y se caracteriza por la presencia de proteinuria de bajo peso molecular glucosuria, fosfaturia, aminoaciduria y ATR proximal.

Manifestaciones clínicas de la ATR proximal y del síndrome de Fanconi. Los pacientes con ATR proximal aislada, ya sea hereditaria o esporádica, se presentan por lo común con retraso del crecimiento en el primer año de vida junto con poliuria, deshidratación (secundaria a la eliminación excesiva de sodio), anorexia, vómitos, estreñimiento e hipotonía. Los pacientes con síndrome de Fanconi primario presentan además síntomas derivados de la eliminación de fosfato, como el raquitismo. Cuando estos trastornos aparecen en el contexto de una enfermedad sistémica, se observan los síntomas y signos propios de la enfermedad subyacente. También es posible encontrar acidosis metabólica sin intervalo aniónico. El análisis de orina de los pacientes con ATR proximal aislada no suele presentar alteraciones. El pH urinario es ácido menos de 5.5) ya que los mecanismos de acidificación distales no se encuentran alterados en estos pacientes. Por el contrario, en los pacientes con síndrome de Fanconi se observan grados variables de fósfaturia, aminoaciduria, glucosuria, uricosuria, así como un aumento de los niveles urinarios de sodio o potasio. Según la enfermedad subyacente, en ocasiones se pueden  encontrar signos de insuficiencia renal crónica, como la elevación de los niveles de creatinina sérica.

1.- Acidosis Tubular Renal Distal: se produce como resultado del de acidificación urinaria distal (en la secreción de ion hidrógeno). factores etiológicos, primarios o secundarios, pueden dañar el funcionamiento   de los transportadores de las proteínas encargadas del proceso de acidificación, entre las que se incluyen la H+/AT-Pasa, los intercambiadores aniónicos de HC03-/Cl- 0 lo del sistema de la aldosterona. Debido a la alteración de la eliminación del  ion hidrógeno, el pH urinario no puede reducirse por debajo de 5,5, de existir una acidosis metabólica importante. La pérdida de bícarbonato sódico se acompaña de hipercloremia e hipopotasemia. Por lo ge le existir hipercalciuria, que puede dar lugar a nefrocalcinosis y o sis. La acidosis metabólica crónica también altera la eliminacion urinaria de citrato. La hipocitraturia a su vez aumenta el riesgo de formación de depósitos cálcicos tubulares. Debido a la movilización de algunos componentes orgánicos del hueso para servir como tamponadores frente acidosis crónica, es frecuente encontrar algún tipo de patología formas primarias de la enfermedad pueden ser hereditarias o e Como ocurre con la ATR proximal, la ATR distal también puede secundaria a enfermedades adquiridas o hereditarias de los túbulos

Manifestaciones clínicas. Los pacientes con ATR distal, al iigual que en la ATR proximal, también presentan acidosis metabólica sin intervalo  aniónico y retraso del crecimiento. Sin embargo, signos de de la ATR distal son la presencia de nefrocalcinosis e hipercalciuria y se suelen observar las pérdidas elevadas de bicarbonato y de fosfato cracterísticas de la ATR proximal en la ATR distal.

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